寒冷損傷 (Cold Injuries) 精華筆記
概論與危險因子
- 皮膚在體溫調節 (thermoregulation) 中扮演關鍵角色；對流、傳導、輻射散熱顯著增加是寒冷暴露立即效應的成因。
- 身體可在外在溫度 15°C 至 54°C 範圍內維持約 37°C 的恆定核心溫度。
- 環境危險因子：戶外工作、冬季運動、有風、濕度、高海拔、皮膚接觸冷物；衣物太輕薄/潮濕/緊繃/透風則隔熱不足。
- 個體危險因子：伴經皮水分散失 (transepidermal water loss) 的皮膚病（如異位性皮膚炎）、瘦削、低體適能、疲勞、脫水、先前寒冷損傷、不良周邊循環與高齡。
- 最脆弱族群：新生兒、老年人、急慢性精神機能受損者；多與飲酒、無家可歸、汽車故障相關，吸菸與精神藥物使用也增加損傷。
- 過重者因脂肪隔熱較佳，較可能於長時間意外寒冷暴露中存活。
體溫調節與生理反應 (Pathogenesis)
- 外在溫度下降時，下視丘 (hypothalamus) 體溫調節中心訊號產生/保存熱量；核心體溫主要靠控制皮膚血流維持。
- 肢端的動靜脈吻合 (arteriovenous anastomoses) 調節通過皮膚的血流；受冷時立即血管收縮減少表面血流。
- 四肢大動脈與大靜脈平行排列容許熱量逆流交換 (countercurrent exchange)。
- 長時間暴露時出現矛盾性週期血管擴張，即路易士獵手反應 (hunting reaction of Lewis)，防止長期收縮導致壞死。
- 持續暴露 → 反射性動靜脈收縮 → 靜脈壓增加、灌流減少、淤積、缺氧、微血管血栓、組織損傷與節段性血管壞死。
- 結凍速率影響損傷性質：緩慢結凍→細胞外冰晶；快速結凍→細胞內冰晶。解凍可能與結凍本身一樣具破壞性；緩慢回溫使冰晶更大更具破壞性。
寒冷損傷分類
- 分為結凍性 (freezing) 與非結凍性 (nonfreezing) 兩大類。結凍性損傷常與寒冷暴露有明確病史關聯；非結凍性則較不易被病人關聯。
凍傷 (Frostbite)
- 定義：組織暴露於極冷空氣、液體或金屬後結凍；臨床效應類似冷凍手術 (cryosurgery)。
- 機轉：初始血管收縮 → 細胞內外冰晶形成 → 代謝紊亂、電解質失衡、細胞膜溶解與細胞死亡；解凍經缺血–再灌流加劇損傷 → 血管淤滯 → 晚期缺血致組織梗塞。
- 好發部位：手指、腳趾、耳、鼻、臉頰。臨床分 3 級：
- 凍瘡前期 (frostnip，輕度)：僅侵犯皮膚、可逆；嚴重寒冷感→麻木→疼痛，紅斑、無水腫或水疱；唯一可在野外以急救安全處理的形式。
- 淺層凍傷 (superficial frostbite)：侵犯皮膚與緊鄰皮下；疼痛轉為溫暖感（嚴重徵兆），皮膚蠟樣但深層仍柔軟；解凍後 24–36 小時形成透明水疱伴水腫紅斑，病灶可糜爛。
- 深層凍傷 (deep frostbite)：延伸至深層皮下；皮膚白或藍白、麻醉、欺人地無痛、硬結、關節不可動，神經/大血管/骨骼可受損；回溫後 1–2 天形成大型水疱（依深度分類如燒傷）。
- 凍傷水疱液含大量前列腺素（前列腺素 F2α、血栓素 A2 thromboxane A2），促血管收縮、血小板聚集、白血球黏附與進行性損傷。
- 病程：水疱液於 5–10 天開始再吸收 → 堅硬黑色壞疽 (gangrene)；數週後出現分界線，遠端組織自體截肢 (autoamputation)。
凍傷治療
- 預防為關鍵：保護性衣物、暖帽、護耳、圍巾，裸露區轉離風向。無藥性無水軟膏益處無文獻佐證，反可能造成錯誤安全感而增加風險。
- 首要意識到受害者可能合併低體溫 (hypothermia)；即使看似已死亡仍應持續復甦至達適當核心體溫。
- 因深度評估困難，常保守觀察等待界定組織喪失範圍；避免創傷、摩擦、壓迫、用雪按摩與再結凍。
- 快速回溫是治療基石：水浴 37°C 至 39°C（98.6°F 至 102.2°F）直到最遠端部位泛紅；可能需大量止痛劑，受損部位抬高、水疱保持完整。
- 外科清創通常延遲至分界出現後 1 至 3 個月；三相骨掃描、MRI、磁振血管攝影可預測組織喪失。
- 其他措施無一致方案：動脈內利血平 (intraarterial reserpine)、交感神經切除術（爭議性）；局部蘆薈（抑制血栓素合成酶）、口服布洛芬 (oral ibuprofen，抑制環氧合酶)、氧戊烷茶鹼 (oxpentifylline)；輔助療法含血管擴張劑、血栓溶解、高壓氧；開放傷口給破傷風類毒素。
凍傷後遺症 (Sequelae)
- 對寒冷永久性過度敏感、較少見的多汗症；罕見鱗狀細胞癌（通常 20–30 年後發生於足跟）；兒童骨骺板損傷或過早融合（手指縮短、關節偏斜、指甲失養）；凍傷性關節炎（似骨關節炎）；可致耳朵骨化。
醫源性寒冷損傷 (Iatrogenic Cold Injury)
- 美國皮膚科最常見院內處置為液態氮冷凍破壞術 (cryodestruction)，以結凍–解凍循環致目標病灶細胞死亡。
- 過度治療可致急性水疱、大疱（含出血性大疱），後續出血性結痂、色素減退甚至疤痕。
自我造成性寒冷損傷 (Self-Inflicted Cold Injury)
- 來源：誤用或濫用家用/工業化學品；致冷化學品含推進劑、冷媒、液化石油氣（丙烷、丁烷）中的氟化碳氫化合物。
- 吸入劑濫用 (inhalant abuse)：刻意經鼻/口吸入揮發物達「興奮」，自 1960 年代起為新興問題；高峰年齡 14 至 15 歲；俚語含 huffing、sniffing、bagging 等；好發於低社經、犯罪史、憂鬱等族群，美洲原住民與阿拉斯加原住民青少年尤普遍。
- 因吸入劑低溫致凍傷於臉、手指、前臂與口腔/喉/氣管表面；表現為鼻口眼周界線分明的水腫、紅斑、發紺與水疱。
- 其他：huffer 疹（口周/鼻周皮膚炎伴膿皮症）、接觸性皮膚炎、亞硝酸鹽黃染性皮膚炎、樟腦丸對二氯苯所致魚鱗癬樣皮膚炎。
- 鹽冰挑戰 (salt-and-ice challenge)：約 2012 年社群媒體風潮；鹽降低水凝固點至 0°C 以下增強局部凍傷；病灶為界線銳利、幾何/滴流狀暗紅斑塊，可變大疱，好發手掌側、前臂、背部；病理（H&E）顯示界面性皮膚炎伴廣泛表皮壞死；病人常否認。
非結凍性寒冷損傷與潮濕
- 組織冷卻至 0°C 與 15°C 之間達數小時至數日；歷史稱「戰壕足 (trench foot)」，因潮濕加劇。
- 致病因子：冰冷潮濕高於冰點環境、不可動與緊束鞋具致肢體下垂；雖典型侵犯足部，臉與手持續性紅斑亦不罕見。
冬季乾燥症 (Winter Xerosis)
- 輕微但長期寒冷暴露結合環境乾燥所致；冬季皮膚乾燥（尤下肢，也及手、前臂、臉頰、唇、軀幹），搔癢、皸裂、角質層龜裂。
- 低濕度加劇；易感因子含異位性皮膚炎、魚鱗癬與年齡增長；過度清洗惡化。
- 治療：潤膚劑、改善環境溫濕度。
肢端發紺 (Acrocyanosis)
- 血管收縮致手、足、甲床有時臉部雙側暗沉斑駁或融合性紅至藍色變色；持續性、受冷加重，溫度極低時可變鮮紅。
- 無營養性變化與疼痛、脈搏存在；須與阻塞性動脈疾病及雷諾現象（陣發、節段、疼痛）區分。
- 基因決定，常始於青春期；機轉為小血管慢性痙攣伴微血管與乳頭下靜脈叢續發性擴張；冷凝集素可加劇。
- 晚年首次發病者應排除骨髓增生性疾病。無有效治療，以保暖支持為主。
凍瘡 (Pernio / Chilblains)
- 定義：因持續暴露於涼冷（高於冰點）所致局部發炎性病灶；潮濕與風藉增加熱傳導與對流促成惡化；絕對溫度不如未適應組織的冷卻重要。
- 流行病學：遺傳易感性；溫帶地區最常見，極寒冷氣候反少見（暖房/暖衣）；好發兒童、女性、低 BMI 者；春季常自發緩解、冬季復發。
- 臨床：急性單發或多發灼熱、紅至紫紅色斑疹、水腫性丘疹、斑塊與結節，伴搔癢/灼熱/疼痛；嚴重者水疱、膿疱、潰瘍；好發腳趾背側與蹠側，亦及手指、足跟、鼻、耳、小腿、大腿。
- 病灶通常 1–3 週消退；老年伴靜脈淤滯可慢性化。馬術凍瘡：冬季每日騎馬數小時的年輕女性，小腿/大腿外側硬結紅紫觸痛斑塊。
- 組織學：乳頭層真皮水腫、淺與深層血管周圍淋巴球浸潤；可見壞死性角質細胞與淋巴球性血管炎。
- 相關性：凍瘡狼瘡 (chilblains lupus)、結締組織疾病、單株丙種球蛋白病、高黏滯症候群、冷凝球蛋白血症、抗磷脂陽性、病毒感染；註：狼瘡性凍瘡 (lupus pernio) 屬類肉瘤病、與寒冷損傷無關。
- 慢性病程（≥4 週，有時 8 週以上）、持續至溫暖月份、老年發病者，提示可能潛在全身性疾病；此時才進行實驗室檢查（CBC 含抹片、血清蛋白電泳、ANA/ENA 抗體、類風濕因子、冷凝集素、抗磷脂抗體）。
- 治療：最重要為預防（適當寬鬆隔熱衣物、溫暖住房/工作場所，避免緊身手套襪鞋，改用連指手套，減少濕氣、避免不可動）。發生後症狀性處理（休息、保暖、戒菸、中效局部類固醇每日最多兩次至消退）。
- 第二線：鈣離子通道阻斷劑，如硝苯地平 (nifedipine) 20 至 60 mg/day。
- 第三線/替代：阿斯匹靈、己酮可可鹼 (pentoxifylline)、菸鹼醯胺、局部敏諾西代、局部硝化甘油、他克莫司軟膏。
- 划船手 (pulling-boat hands)：划艇水手手背與手指紅斑性斑疹斑塊，後現小水疱伴搔癢灼熱觸痛；長時間高濕、涼冷、風加反覆手部創傷所致。
寒冷蕁麻疹與多形性寒冷發疹
- 後天性寒冷蕁麻疹屬物理性蕁麻疹；病灶於局部受冷部位回溫時出現，呈膨疹與潮紅反應和/或血管性水腫；約佔蕁麻疹的 2%。
- 機轉：IgE（較罕見 IgM）；肥大細胞脫顆粒釋放組織胺為主要介質，亦含白三烯、血小板活化因子。
- 家族性寒冷蕁麻疹：罕見體染色體顯性、早年發病終生持續；全身性冷卻（尤寒風）誘發，伴頭痛、發燒、關節痛、白血球增多、口腔黏膜/食道腫脹；CIAS1 基因突變（寒冷誘導性自體發炎症候群）。
- 相關：3% 至 4% 冷凝球蛋白血症病人；亦與冷凝集素、冷凝纖維蛋白原、冷溶血素相關；可為穆克爾-威爾斯症候群（蕁麻疹、耳聾、澱粉樣變性）徵象；H. pylori 為部分病例可能致病原。
- 診斷：冰塊（塑膠袋）置前臂 30 秒至 10 分鐘，回溫時形成膨疹；7°C 水有時更有效；帕爾帖效應 (Peltier effect) 為改良法。
- 治療/預防：避免寒風與冷水游泳；後天型 50% 於 5 至 6 年內改善或消退；第一線為第二代 H1 抗組織胺（最高至標準劑量 4 倍）；難治者加鎮靜型抗組織胺、H2 阻斷劑、孟魯司特、奧馬珠單抗、環孢素等免疫抑制劑；因過敏性休克風險應考慮腎上腺素筆；可每日將一手臂浸 15°C 水 5 分鐘減敏。
- 家族性多形性寒冷發疹：罕見體染色體顯性，兒童期非搔癢性紅斑斑塊伴類流感與白血球增多，冰塊試驗陰性，機轉不明（病灶非蕁麻疹性）。
寒冷脂膜炎 (Cold Panniculitis)
- 非結凍性損傷致皮下脂肪層發炎；兒童較成人常見，最常侵犯臉頰與腿部。
- 「冰棒脂膜炎 (popsicle panniculitis)」：兒童吃冰棒後臉頰發病；觸痛紅斑性皮下結節於暴露後 1 至 3 天出現。
- 因脂肪細胞凋亡可繼以輕度皮下萎縮（凹陷）；美容業據此製造脂肪冷卻裝置塑形。
- 診斷：冰塊激發皮膚 10 分鐘，12 至 18 小時後出現紅斑性皮下斑塊；組織學 24 小時真皮–皮下交界混合性浸潤，48 至 72 小時發展為主要小葉性脂膜炎，部分脂肪細胞壞死破裂成囊。
- 嬰兒脂肪飽和脂肪酸含量高，較不冷溫度即固化；須與伴結節紅紺症、新生兒硬化症、新生兒皮下脂肪壞死區分。
- 病史明確時通常不需切片；以安撫與必要止痛支持為主，病灶通常 2 至 3 週自發消退。
其他（見他章）
- 新生兒硬化症與新生兒皮下脂肪壞死（第 64、103 章）、雷諾現象（第 145 章）、冷凝球蛋白血症（第 144 章）、網狀青斑與紅斑性肢痛症（第 148 章）。
關鍵圖表
圖 98-5：回溫後的深層凍傷 (Deep frostbite)，已形成大型水疱，腳趾發紺為即將壞死的徵象。
圖 98-13：凍瘡 (Pernio)，A 腳趾背側、B 足蹠側、C 指尖、D 馬術凍瘡。
表 98-2：凍傷的預後徵象 (Prognostic Signs of Frostbite)。