日光性蕁麻疹 (Solar Urticaria) 精華筆記
定義與分類
- 日光性蕁麻疹 (solar urticaria, SolU)：暴露於日光後數分鐘內出現風疹塊反應 (whealing response)。
- 屬罕見的物理性蕁麻疹 (physical urticaria)，與膽鹼性、接觸性、水因性蕁麻疹同為慢性誘發性蕁麻疹 (chronic inducible urticaria) 的亞型；慢性蕁麻疹另一型為慢性自發性蕁麻疹 (chronic spontaneous urticaria)。
- 多為原發性 (primary)，病因不明。極罕見與皮膚紫質症 (cutaneous porphyria) 或全身性紅斑性狼瘡 (SLE) 相關，稱為續發性 SolU。
流行病學
- 盛行率低，估計每 100,000 人中 3 人受影響；佔所有光皮膚病 (photodermatoses) 的百分之七，佔慢性蕁麻疹的不到百分之零點五。
- 主要影響 20 多歲女性；多數病人全年有症狀，部分僅春至秋發病。
致病機轉 (pathogenesis)
- 皮膚肥大細胞 (skin mast cells) 脫顆粒，釋放組織胺 (histamine) 與其他促發炎介質，造成血管擴張（紅斑）、外滲增加（風疹塊、血管性水腫），並活化感覺神經（搔癢）。
- 觸發波長：UVA (320–400 nm)、可見光 (400–600 nm)，較少見 UVB (280–320 nm)，罕見紅外線 (>600 nm)。
- 機轉被認為涉及對光誘導新抗原 (photo-induced neoantigens，作為自體過敏原) 具特異性的 IgE，結合於肥大細胞上高親和力受體 FceRI，經交聯而活化。多種新抗原各具獨特作用光譜，可解釋波長範圍之廣；致病波長範圍可隨病程縮窄或擴大。部分病人有抑制光譜 (inhibition spectrum)。
臨床表現
- 受光部位迅速出現紅斑 (erythema) 與搔癢性風疹塊；先瀰漫性紅斑，後風疹塊伴搔癢，較少伴灼熱、刺痛。
- 風疹塊通常暴露後數分鐘至 1 小時內出現，停止暴露後 1 小時內（最長 24 小時）消退，不留可見變化。
- 典型侵犯平常被衣物遮蔽處，傾向不侵犯經常曝光的手、面（「硬化／耐受」現象）。
- 罕見變異型：固定型 SolU（同一位置反覆出現）、延遲型 SolU（暴露後數小時才發作）。可發生光誘導血管性水腫 (angioedema)。
- 全身性侵犯罕見，僅大面積受影響時發生：倦怠、噁心、頭暈、頭痛、喘鳴、呼吸困難、意識喪失，甚至過敏性休克（罕見致命）。
圖 96-1：日光性蕁麻疹——手臂日光暴露 20 分鐘後出現、周圍伴潮紅的搔癢性風疹塊。
診斷
- 診斷基於詳盡病史；建議於病灶出現時光紀錄（含智慧型手機自拍）。
- 實驗室檢查：常規檢查皆正常，對診斷無幫助。應以 ANA／ENA 排除 SLE，以血、尿、糞紫質 (porphyrins) 檢測排除紫質症。
- 病理：受輻射後最初數小時上層真皮 (upper dermis) 顯示血管擴張、水腫、血管周圍嗜中性球與嗜酸性球；24 小時後以單核細胞為主。組織病理無法與其他蕁麻疹區分。
- 光試驗 (phototesting)：確認診斷之關鍵，評估疾病活性並界定致病與抑制光譜。於遮光數天的皮膚（最常為臀部）暴露；試驗前停用防曬乳、光活性藥物、蕁麻疹治療，並有充足廓清期。以太陽模擬器或單色儀分別測 UVA 6 J/cm²、UVB 60 mJ/cm² 及可見光；試驗後 10 分鐘出現可觸及且清楚之搔癢性風疹塊與潮紅反應即為陽性。
- 陽性者以系列劑量做閾值試驗（UVA 2.4、3.3、4.2、5.1、6.0 J/cm²；UVB 24、33、42、51、60 mJ/cm²），判定最小蕁麻疹劑量 (minimal urticarial dose)。
- 光試驗陰性但病史令人信服者不可排除 SolU，建議日光光試驗。
圖 96-3：日光性蕁麻疹的診斷流程。
鑑別診斷
- 見表 96-1，包括多形性日光疹、紅斑性狼瘡、光惡化性濕疹、光過敏／光毒性接觸性皮膚炎、紅血球生成性紫質症、遲發性皮膚紫質症、藥物或化學光敏感、熱蕁麻疹等。
病程與預後 (prognosis)
- 平均病程 5 至 7 年，曾有長達 50 年的病例。
- 近期研究：發作至消退中位病程 63 個月，50% 病人於發作後 5 年內完全自發緩解；較早研究 5、10、15 年緩解率分別為百分之十二、百分之二十六、百分之四十六。
治療
- 避免觸發：所有病人應避免日光、穿防護衣物、使用高保護廣譜防曬乳，尤其閾值在紫外線光譜時。
- 第一線：標準劑量非鎮靜性 H1 抗組織胺 (nonsedating H1 antihistamines)。反應不足時劑量可增加至最高 4 倍 (updosing)。
- 第二線：合併防曬乳與抗組織胺仍控制不佳者，建議 omalizumab（抗 IgE 單株抗體）。已有以最高 450 mg 每 4 至 8 週一次達完全或部分反應的報告；近期法國開放標籤多中心第二期研究（10 名病人）顯示 omalizumab 300 mg 每 4 週一次對半數病人有益；有兩篇報告無改善。
- 其他：環孢素 (ciclosporin)、靜脈注射高劑量免疫球蛋白對部分病人有效；afamelanotide（α-MSH 類似物／黑皮質素受體促效劑）在小型開放標籤研究中顯示可保護病人免於症狀發展。
- 光療 (phototherapy)：可經減敏 (desensitization) 取得對 UV 的耐受，但繁瑣、需高度順從；停止即喪失保護。有過敏性休克風險，須謹慎；已描述快速硬化方案 (rush hardening protocols，同一天內以遞增劑量多次 UVA 暴露)。
- 監測：每次就診評估疾病活性與控制，可用蕁麻疹控制測驗 (UCT) 與觸發閾值光試驗。
圖 96-4：日光性蕁麻疹的治療流程。