光化性癢疹 (Actinic Prurigo) 精華筆記
定義與概論
- 光化性癢疹 (actinic prurigo, AP) 是一種慢性、由陽光誘發的搔癢性皮疹，特徵為丘疹或結節，許多被抓破。
- 病灶主要分布於陽光照射皮膚，但也可能發生於受陽光保護部位；可能有家族史。
- 美洲原住民族 (Indigenous peoples) 最常受影響，與特定 HLA 型別有強烈關聯。
- 歷史：1878 年由 Hutchinson 首先描述，命名為「夏季癢疹 (summer prurigo)」。
流行病學
- 全球分布；北美與南美原住民族群特別易受影響，估計發生於百分之二的加拿大因紐特人 (Canadian Inuit)。
- 墨西哥常見於居住海拔超過 1000 m 的原住民與梅斯蒂索人 (Mestizo) 族群。
- 多數族群女性多於男性 (女男比 2:1 至 4:1)，但亞洲人以男性居多。
- 兒童期發病，通常 10 歲前出現；美洲原住民最早於 4 至 5 歲發病。
- 約五分之一病人有 AP 或多形性光疹 (polymorphous light eruption) 家族史。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 由紫外線輻射 (ultraviolet radiation) 誘發；春夏較重、好發曝曬部位。UVA 比 UVB 更常被牽涉，多數病人在 UVA 或合併 UVA/UVB 範圍最小紅斑劑量降低。
- 病灶角質細胞過度表現 TNF-α，營造促發炎環境；真皮樹突細胞增加，TH1 表型淋巴細胞被招募。
- 可能為多形性光疹 (PMLE) 緩慢演進、慢性且被抓破的變異型，屬遲發型過敏反應。
- HLA 關聯：HLA-DR4 最常見 (墨西哥病人頻率超過百分之九十)。變異型 DRB1∗0407 見於百分之六十至七十病人 (對照組僅百分之四至八)；DRB1∗0401 見於約百分之二十病人。
- 環境危險因子 (墨西哥族群)：燒柴火、與農場動物同住、家中飼養動物。
臨床表現
- 皮疹常全年存在但夏季加重；約三分之一病人冬季有症狀。惡化多在晴朗天氣期間逐漸出現，而非特定日曬後。
- 搔癢 (pruritus) 普遍且嚴重；可有疼痛或刺麻感，尤其唇炎 (cheilitis) 病人。
- 原發病灶：搔癢性丘疹或結節，單發或成簇，常被抓破結痂，斑塊可呈苔癬化或濕疹性外觀；除非繼發感染否則無水疱。
- 好發前額、下巴、雙頰、耳朵與前臂；薦部與臀部可能輕微受累。癒合顏面病灶可留色素異常，抓痕可致疤痕。
- 非皮膚表現：唇炎可為超過半數美洲原住民病人的唯一表現 (唇黏膜水腫、脫屑、結痂、龜裂)；結膜炎致充血、翼狀贅片、瞼裂斑與角膜緣 Trantas 斑點。
圖 93-2：有美洲印第安祖先兒童前臂上被抓破且苔癬化的丘疹與結節。
併發症
- 抓痕可致輕度疤痕 (尤其臉部) 與色素脫失 (hypopigmentation)。
- 已有 2 例 AP 病人臉部出現原發性皮膚 B 細胞淋巴瘤 (primary cutaneous B-cell lymphoma) 報告。
診斷
- 實驗室檢查：評估 ANA 與 ENA 以排除皮膚紅斑性狼瘡 (cutaneous LE)；發現 HLA DR4、DRB1∗0401 或 DRB1∗0407 (尤其後者) 支持診斷；中重度病人 IgE 可能升高。
- 光試驗 (phototesting)：單色光儀可在高達半數病例確認光敏感，多數陽性者 UVA 或合併 UVA/UVB 光譜 MED 降低；太陽光模擬器激發試驗在約三分之二病人誘發典型病灶。
- 病理：早期丘疹類似 PMLE (輕度棘層肥厚、淋巴細胞外滲、海綿狀水腫、輕度基底層空泡變性)，真皮淋巴組織球性血管周圍浸潤與乳頭層水腫。慢性病灶有更多棘層肥厚與角化過度，可見嗜酸性球。唇炎組織病理較具特異性：固有層緻密結節狀淋巴樣浸潤，伴淋巴濾泡與生發中心擴大。
圖 93-5：AP 病人唇部切片顯示緻密淋巴組織球性浸潤與固有層淋巴濾泡。
鑑別診斷
- 最難區別者為 PMLE (有人視兩者為慢性化程度的變異型)。
- 提示 AP 而非 PMLE 的特徵：兒童期發病、病灶同時見於曝曬與受保護皮膚、唇黏膜與結膜侵犯、病灶持續超過 4 週、冬季發生、抓痕與疤痕；HLA 限制見於 AP 而不見於 PMLE。
- 其他鑑別 (表 93-1)：多形性光疹、異位性濕疹、光惡化型異位性或脂漏性濕疹、蟲咬、結節性癢疹；務必排除疥瘡 (scabies)。
臨床病程與預後
- 常於兒童期發病，常在青春期改善或消退，但可能持續至成年。
- 兒童期發病 (小於 20 歲) 皮疹較嚴重且急性，但成年緩解可能性較高；成年期發病則較輕微但更持續。
- 持續性病例成年期可能呈現 PMLE 特徵。
治療 (Management)
- 缺乏對照臨床試驗。較高效價局部皮質類固醇或局部鈣調神經磷酸酶抑制劑可緩解發炎與搔癢；口服抗組織胺治搔癢。抗瘧藥對 AP 似乎無效。
- 較嚴重或頑固病例首選沙利竇邁 (thalidomide)：兒童起始劑量每日 50 至 100 mg，成人每日 100 至 200 mg，最好間歇給予；多數病人數週內見效。
- 沙利竇邁最嚴重併發症為致畸胎性，須嚴格避免懷孕；其他不良反應多輕微 (嗜睡、頭痛、便祕、體重增加)，並有血栓栓塞風險與劑量相關周邊 (多為感覺性) 神經病變。
- 沙利竇邁不可用時可考慮 azathioprine 或 cyclosporine 口服免疫抑制治療。
- 光照治療 (窄頻 UVB 或 PUVA) 偶爾有幫助，但反應僅限曝曬部位，不改變潛在光敏性過程。
- 諮商：防曬與避光為管理基石；較輕病例僅限制日曬與使用廣效高防護係數防曬乳即可緩解。
圖 93-7：光化性癢疹處置的治療演算法。
預防
- 限制正午陽光曝曬、穿著防曬衣物、使用廣效防曬乳可預防惡化；目前無已知方法可預防初次發病。