瘢痕性禿髮 (Cicatricial Alopecias)
總論
- 定義：瘢痕性／疤痕性禿髮 (cicatricial/scarring alopecia) 為一群異質性頭皮疾病，發炎過程永久破壞毛囊幹細胞結構並由纖維組織取代，導致永久性禿髮。
- 分類：可為原發性 (primary)（特發性、以毛囊為中心 folliculocentric 的發炎疾病）或繼發性 (secondary)（毛囊外的病程偶發性破壞毛囊）。
- 所有疤痕性禿髮共同特徵：臨床上毛囊口 (follicular ostia) 喪失、病理上毛囊被纖維組織取代。
- 目前無實證為基礎的治療。
原發性瘢痕性禿髮 (Primary Cicatricial Alopecias)
- 致病機轉：發炎浸潤侵犯毛囊上部永久區（漏斗部 infundibulum 與其下峽部 isthmus）。峽部隆突區 (bulge region) 為多能性毛髮幹細胞所在；對隆突區、皮脂腺與峽部的損傷導致疤痕性毛髮喪失。
- 臨床：好發頭皮中央與頂部 (parietal)。線索包括萎縮、毛囊口缺乏、瀰漫或毛囊周圍紅斑、毛囊角化過度、色素改變、簇狀化 (tufting)、膿疱；但發炎變化臨床上可能闕如。
- 診斷：皮膚鏡（10 倍、偏振光）；確診需頭皮切片。共識建議取 4-mm 環鑽切片（含皮下組織）做水平切片 + H&E；另一個 4-mm 切片垂直切半，一半做橫切常規組織學、一半做直接免疫螢光。
- 預後：毛囊一旦被纖維組織取代即無法再生毛髮；治療失敗可留下毀容性永久禿髮。
- 治療：主要目標為阻止發炎與進展。廣泛或治療失敗者用遮蓋（假髮片 hairpieces、假髮 wigs）。已燃盡 (burned out) 病灶可考慮植髮手術（毛髮移植、頭皮縮減），需治療後頭皮至少 1 年無疾病活動才能進行；移植物存活可能受限、復發風險在嗜中性球型較高。
圖 88-1：禿髮亞型 (Alopecia subtypes)。
表 88-1：原發性瘢痕性禿髮的分類 (Classification of primary cicatricial alopecias)。
淋巴球性原發性瘢痕性禿髮 (Lymphocytic)
慢性皮膚紅斑性狼瘡／圓盤狀紅斑性狼瘡 (DLE)
- 與毛髮扁平苔癬 (LPP) 並列為發炎性瘢痕性禿髮最常見原因。女多於男，成人（首發約 20–40 歲）多於兒童；兒童約 26%–31%、成人 5%–10% 會發展為全身性紅斑性狼瘡 (SLE)。
- 臨床：頭皮 1 個或多個紅斑性、萎縮性、禿髮性斑塊；可見毛囊角化過度、色素過度沉著（常見於病灶中央）、色素減退、毛細血管擴張；紫外線暴露後惡化。
- 病理：淋巴球介導介面性皮膚炎、基底層空泡變性、壞死性角質細胞、基底膜增厚、皮脂腺破壞，網狀真皮彈性纖維常被破壞。直接免疫螢光：IgG 與 C3 於真皮表皮交界呈線性顆粒狀沉積。
- 治療：羥氯奎寧 (hydroxychloroquine) 成人 200 to 400 mg daily、兒童 4 to 6 mg/kg（治療前需基線眼科檢查與全血球計數）。快速進展者可用口服 prednisone (1 mg/kg) 前 8 週逐減的橋接治療。局限／緩進者用病灶內 triamcinolone acetonide 10 mg/mL，每 4–6 週一次，可併局部第 I／II 類皮質類固醇；輕型單用局部皮質類固醇亦有效。口服 acitretin、isotretinoin 有部分療效。免疫抑制劑（mycophenolate mofetil、methotrexate、azathioprine）僅於上述失敗時考慮。
圖 88-2：圓盤狀紅斑性狼瘡 (Discoid lupus erythematosus)。
毛髮扁平苔癬 (LPP) 與額部纖維化禿髮 (FFA)
- LPP 為扁平苔癬的毛囊變異型，與 DLE 並列最常見原發性瘢痕性禿髮，分為典型 LPP、Graham-Little 症候群與 FFA。典型 LPP 好發第五個十年、女多於男；顱外扁平苔癬可見於高達 28% 病人。
- Graham-Little 症候群：頭皮 LPP + 眉毛／腋下／腹股溝非瘢痕性禿髮 + 毛囊角化症 (keratosis pilaris)。
- FFA：Kossard 於 1992 年首次描述，主要影響停經後婦女（亦有男性／停經前女性病例），似快速增加，許多毛髮門診中已成最常見型式。
- 臨床：典型 LPP 始於頭頂 (crown) 與頭頂部 (vertex)，毛囊周圍紅斑與毛囊角化過度；禿髮區較小、不規則、相互連接呈網狀型態，搔癢／灼熱／敏感。FFA 為額部帶狀或環周性疤痕性禿髮，常伴眉毛禿髮。
- 病理：LPP 與 FFA 相似。淋巴球浸潤與介面性皮膚炎集中於毛囊上部永久區；與 DLE 不同，血管叢不受累、無黏蛋白沉積。直接免疫螢光：漏斗部周圍 IgM 球狀類細胞體沉積。
- 治療：典型 LPP 第一線為病灶內 triamcinolone acetonide 10 mg/mL（每 4–6 週），或併局部第 I／II 類皮質類固醇。臉部附近 FFA 用 triamcinolone acetonide 2.5 mg/mL，注射於髮際線後 1 cm。合併雄性禿者可加局部 minoxidil。口服 cyclosporine、retinoids、抗瘧藥、griseofulvin 對快速進展 LPP 有正面效果，極活動期可短期口服皮質類固醇橋接。FFA 可考慮較低劑量病灶內 triamcinolone acetonide (2.5 to 5 mg/mL) 及局部 minoxidil 或 tacrolimus，惟尚無有效治療被報告。
圖 88-3：廣泛性毛髮扁平苔癬 (Extensive lichen planopilaris)。
圖 88-4：額部纖維化禿髮 (Frontal fibrosing alopecia)。
典型布洛克假性斑禿 (Classic Pseudopelade of Brocq, PPB)
- 特發性淋巴球性原發性瘢痕性禿髮，好發 30–50 歲女性。
- 臨床：頭頂部與枕部，小型膚色禿髮斑塊、邊緣不規則，形容為「雪地中的腳印 (foot prints in the snow)」；毛囊角化過度與紅斑大多闕如，可與 LPP 重疊。
- 病理：早期漏斗部周圍稀疏至中度淋巴球浸潤、皮脂腺完全破壞；晚期毛囊由纖維束取代。與 DLE／LPP 不同，介面性皮膚炎通常闕如，彈性纖維保留並增厚。
- 治療：首選病灶內 triamcinolone acetonide 10 mg/mL（每 4–6 週）併局部皮質類固醇；羥氯奎寧、口服 prednisone、isotretinoin 有部分療效。
中央離心性瘢痕性禿髮 (CCCA)
- 非洲裔婦女最常見的原發性瘢痕性禿髮。致病因子：體染色體遺傳、化學性毛髮整理、引起牽引的髮型；白人（稱「中央橢圓形假性斑禿」）與非裔美國男性少見。
- 臨床：頭頂部膚色疤痕性禿髮斑塊，離心性進展至頂部；可有毛囊周圍色素過度沉著與多毛症 (polytrichia)；疼痛、搔癢、觸痛、針刺感。
- 病理：真皮玻璃樣變、毛纖維肉芽腫、毛囊上皮喪失、下漏斗部至峽部毛囊淋巴球發炎、內毛根鞘過早脫屑、纖維結締組織。
- 治療：早期診斷與篩檢（含兒童與家庭成員）重要；建議自然、低創傷毛髮護理。局部與病灶內皮質類固醇、四環黴素於活動進展病例有效；全身性可用四環黴素類、羥氯奎寧、免疫抑制劑（mycophenolate mofetil、cyclosporine）、抗雄性素。假髮／假髮片可遮蓋。
圖 88-5：中央離心性瘢痕性禿髮 (Central centrifugal cicatricial alopecia)。
其他淋巴球型
- 禿髮性黏蛋白沉積症 (Alopecia mucinosa)：硬化、界線分明的紅斑或膚色禿髮斑塊（疤痕或非疤痕性），可伴瀰漫毛髮喪失與眉毛禿髮；病理為外毛根鞘黏蛋白沉積、進展時整個毛皮脂腺單位被黏蛋白池取代（嚴格而言非真正瘢痕性）。可特發性或在皮膚 T 細胞淋巴瘤／蕈狀肉芽腫背景下發生——需完整檢查排除惡性。治療：口服皮質類固醇、minocycline、isotretinoin 有效。
- 脫髮性棘狀毛囊角化症 (Keratosis follicularis spinulosa decalvans)：X 染色體連鎖，青春期發病，疤痕性禿髮斑塊、毛囊角化過度，可侵犯眉毛睫毛；可隨年齡改善。局部與病灶內皮質類固醇及口服 retinoids 有部分療效。
嗜中性球性原發性瘢痕性禿髮 (Neutrophilic)
脫髮性毛囊炎 (Folliculitis Decalvans, FD)
- 約佔所有原發性瘢痕性禿髮 11%，好發年輕至中年成人、略偏男性。疑與金黃色葡萄球菌 (S. aureus) 感染、對超級抗原過敏及宿主細胞介導免疫缺陷有關。
- 臨床：始於頭頂部，紅斑性禿髮斑塊、毛囊膿疱、毛囊角化過度；典型見簇狀毛囊炎 (tufted folliculitis)（5 to 15 根毛髮從單一擴張毛囊口長出）；可與項部瘢痕疙瘩性痤瘡重疊。
- 病理：早期漏斗部角蛋白聚集、大量管腔內及毛囊內／周圍嗜中性球、皮脂腺早期破壞；進展期含嗜中性球、淋巴球、漿細胞並延伸入真皮，常見毛幹肉芽腫伴異物巨細胞；末期纖維化與肥厚性疤痕。
- 治療：困難、可持續多年；建議細菌培養與藥敏。根除 S. aureus 用 minocycline、erythromycin、頭孢菌素、sulfamethoxazole-trimethoprim；停藥常復發，可能需長期低劑量抗生素。rifampin + clindamycin 反應好但副作用較高。口服 fucidic acid 有效。併局部抗生素（mupirocin、1.5% fusidic acid、2% erythromycin）與抗菌清潔劑。病灶內 triamcinolone acetonide 10 mg/mL（每 4–6 週）可減發炎與症狀。
圖 88-6：脫髮性毛囊炎 (Folliculitis decalvans)。
剝離性毛囊炎 (Dissecting Folliculitis)
- 與聚集性痤瘡、化膿性汗腺炎合稱毛囊閉塞三聯症。好發 18–40 歲年輕男性，非裔美國男性較白人多見。機轉：毛囊閉塞、皮脂溢、雄性素、繼發細菌過度增生與異常宿主反應。
- 臨床：波動性結節、膿瘍、竇道伴膿液自發排出，紅斑性毛囊丘疹與膿疱；好發頭頂部與枕部；多病灶可形成相互連通脊狀隆起，加壓排出漿膿性滲出物；慢性復發致疤痕性禿髮（肥厚性或蟹足腫疤痕）。
- 病理：早期毛囊內／周圍嗜中性球浸潤伴毛囊閉塞；進展期鱗狀上皮襯裡的相互連通竇道、毛囊穿孔、毛囊周圍與深層真皮膿瘍。
- 治療：多模式——全身性抗生素（minocycline、tetracycline、cloxacillin、erythromycin、cephalosporin、clindamycin ± rifampin，效益多為抗發炎）、病灶內皮質類固醇、口服 prednisolone。Isotretinoin 0.5 to 1 mg/kg/day 可延長緩解。難治痛性結節可切開引流、囊壁刮除造袋術，極端頑固病例例外性考慮完整頭皮切除合併皮膚移植。
圖 88-7：剝離性蜂窩組織炎 (Dissecting cellulitis)。
混合性原發性瘢痕性禿髮 (Mixed)
- 項部瘢痕疙瘩性痤瘡 (Acne keloidalis nuchae)：好發 14–25 歲非裔美國男性，可由創傷（襯衫衣領）或感染（Demodex、細菌）觸發。膚色毛囊丘疹、膿疱、斑塊與枕部蟹足腫樣疤痕。病理為急性發炎（嗜中性球或淋巴球）加峽部與下漏斗部周圍慢性肉芽腫性發炎。首選每月病灶內 triamcinolone acetonide (10 to 40 mg/mL)，單用或併局部 2% clindamycin 或口服（四環黴素類）抗生素；輕度可用第 I／II 類局部類固醇 ± 局部抗生素、局部 retinoids、冷凍治療、雷射；廣泛蟹足腫病灶保留手術切除。
- 壞死性痤瘡（痘瘡樣）(Acne necrotica varioliformis)：罕見慢性，好發成人，額部頂部頭皮與臉部脂漏區。臍狀凹陷、搔癢或疼痛丘疹經中央壞死，留痘瘡樣／天花樣疤痕；病理為化膿壞死性漏斗部毛囊炎。口服抗生素、isotretinoin、病灶內或局部皮質類固醇有效。
- 糜爛性膿疱性皮膚病 (Erosive pustular dermatosis)：少見，好發年長女性。化膿、壞死、糜爛性丘疹或斑塊。治療含第 I／II 類局部類固醇 ± 局部抗生素、全身性抗生素、口服 isotretinoin。
表 88-2：原發性瘢痕性禿髮的鑑別診斷 (Differential diagnosis of primary cicatricial alopecias)。
繼發性瘢痕性禿髮 (Secondary Cicatricial Alopecia)
- 病因／機轉：永久毛髮喪失由毛囊外的其他頭皮病況引起，原發事件於毛囊單位外導致毛囊偶發性破壞；可能原因含先天缺陷、創傷、發炎、感染、腫瘤、罕見藥物。永久慢性牽引性禿髮與手術疤痕亦屬之。
- 臨床／病理：臨床毛囊口喪失；組織學廣泛疤痕化伴纖維化、彈性纖維與附屬器結構喪失。
- 預後：取決於潛在疾病；疤痕組織形成、附屬器破壞後無法再生毛髮。
- 治療：活動病況採特異性治療；局限末期病灶以植髮手術技術為主軸。
頭癬 (Tinea Capitis)
- 兒童因皮癬菌感染的常見毛髮喪失原因；美國與英國約 90% 為斷髮毛癬菌 (Trichophyton tonsurans)。
- 外生型 (ectothrix)：多由小孢子菌屬（尤犬小孢子菌）與表皮癬菌屬引起，破壞毛髮角質層、孢子在毛幹外；發炎脫屑伴脆弱灰色毛髮殘株，伍氏燈下可呈黃綠螢光。
- 內生型 (endothrix)：多由毛癬菌屬引起，孢子在毛幹內，毛髮於皮膚表面斷裂呈「黑點」，發炎脫屑可極微而易誤認脂漏性／異位性皮膚炎。
- 黃癬 (favus)：碟狀鱗屑 (scutula)、硫黃色凝結物、惡臭。膿癬 (kerion)：深部高度發炎、化膿海綿狀結節性深部毛囊炎伴瘻管膿液。黃癬與膿癬可致疤痕性毛髮喪失，應積極治療。
- 診斷：拔出毛幹培養與 KOH 檢查。治療：全身性抗真菌（terbinafine、itraconazole、ketoconazole、griseofulvin、fluconazole，依真菌類型選藥）為必需；須治療社交接觸者防再感染；局部殺孢子劑（硒、ketoconazole）限制孢子擴散。
創傷性毛髮喪失 (Traumatic Hair Loss)
3 種類型：急性創傷、長期牽引、壓迫。
- 創傷性損傷：頭皮損傷致細條紋狀毛髮喪失，傷口邊緣挫傷／破壞可致不規則大片喪失；頭皮手術（廣泛頭皮縮減、大型供髮條採取、縫合張力過大）後可發生，通常可逆但也可能永久。產傷誘發禿髮少見；先天性皮膚發育不全 (aplasia cutis congenita) 應列入出生時瘢痕性禿髮鑑別。
- 牽引性禿髮 (traction alopecia)：長期牽引（緊馬尾、辮子、沉重雷鬼辮、過度髮捲）致毛囊萎縮與瘢痕性禿髮；邊緣性牽引性禿髮常見於非裔美國婦女（編辮、編織），錫克教男孩「頂髻」可致前額／顳部斑狀牽引性禿髮。停止傷害髮型且供髮充足者可植髮治療。
- 拔毛癖 (trichotillomania)：難抗拒的強迫衝動拔／扭／折毛髮。分嬰兒型／早發型（兒童早期、病程短、可自發或簡單介入緩解）；表現單一或多發、不對稱、偶呈幾何形毛髮喪失區，非如圓禿光滑無毛而見短或剛硬生長期毛髮。治療重在病人／父母衛教與晚發型潛在精神病理治療；否認自傷性質者轉介困難。
- 壓迫性禿髮 (pressure alopecia)：病人長時間失去意識且不動後發生，推測為體重壓迫致缺血，可永久。
圖 88-9：牽引性禿髮 (Traction alopecia)。
圖 88-10：拔毛癖 (Trichotillomania)。
表 88-4：繼發性瘢痕性禿髮的鑑別診斷 (Differential diagnosis of secondary cicatricial alopecias)。