瘢痕性禿髮 (Cicatricial Alopecias)
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重點一覽 (AT-A-GLANCE)
■ 瘢痕性禿髮 (scarring alopecia) 發生於一群病因異質的各種疾病中。
■ 發炎過程導致毛囊幹細胞 (hair follicular stem cell) 結構的永久性破壞，並隨後被纖維組織 (fibrous tissue) 所取代。
■ 此破壞過程可表現為原發性 (primary) 或繼發性 (secondary) 瘢痕性禿髮。
■ 產毛特性 (hair-producing attribute) 的喪失終結了此過程，並在臨床上導致永久性禿髮。
■ 目前尚無實證為基礎 (evidence-based) 的治療。
瘢痕性 (cicatricial) 或疤痕性 (scarring) 禿髮包含一群多樣的頭皮疾病，會導致永久性的毛髮喪失（圖 88-1）。此破壞過程可表現為原發性或繼發性瘢痕性禿髮。原發性瘢痕性禿髮 (primary cicatricial alopecia) 指的是一群特發性 (idiopathic) 發炎性疾病，特徵為以毛囊為中心 (folliculocentric) 的發炎過程，最終破壞毛囊。繼發性瘢痕性禿髮 (secondary cicatricial alopecias) 可由幾乎任何頭皮皮膚的皮膚發炎過程，或由損傷皮膚與皮膚附屬器的物理性創傷所引起。無論瘢痕性禿髮本質上是原發性或繼發性，所有疤痕性禿髮在臨床上都以毛囊口 (follicular ostia) 的喪失為特徵，在病理上則以毛囊被纖維組織取代為特徵。瘢痕性禿髮對受影響的病人造成社會心理上的困擾，對治療的醫師而言則在內科與外科上均具挑戰性。
原發性瘢痕性禿髮 (PRIMARY CICATRICIAL ALOPECIAS)
流行病學 (EPIDEMIOLOGY)
發炎性瘢痕性禿髮 (inflammatory cicatricial alopecias) 是罕見的皮膚疾病。其流行病學基本上未知。
分類 (CLASSIFICATION)¹
（見圖 88-1 與表 88-1）
病因與致病機轉 (ETIOLOGY AND PATHOGENESIS)
對於大多數病因所知甚少。因此，導致毛囊幹細胞破壞的確切機轉尚未完全被理解，且截至撰寫本文時尚無治癒方法。原發性瘢痕性禿髮的特徵為發炎性浸潤影響毛囊上部、永久性的部分，即所謂的漏斗部 (infundibulum)，以及其下方的毛囊峽部 (isthmus)。峽部是多能性毛髮幹細胞 (pluripotent hair stem cells) 的所在，這些細胞位於隆突區 (bulge region)，即立毛肌 (arrector pili muscle) 附著於外毛根鞘 (outer root sheath) 之處。多能性毛囊幹細胞負責毛囊上部與皮脂腺 (sebaceous glands) 的更新，以及在新的生長期 (anagen period) 開始時恢復毛囊下部的週期性成分。¹,² 對隆突區以及峽部連同皮脂腺的損傷，可能導致不完整的毛髮週期，並可與慢性毛囊發炎與異物反應 (foreign-body reaction) 相關。³ 一般認為疤痕性毛髮喪失是峽部受損的結果，影響幹細胞或皮脂腺。⁴⁻⁷
臨床特徵 (CLINICAL FEATURES)
原發性瘢痕性禿髮通常在進展至頭皮其他部位之前，先影響頭皮中央與頂部 (parietal) 區域。出現萎縮 (atrophy)、缺乏毛囊口並伴有發炎性變化的孤立性禿髮斑塊——例如瀰漫性或毛囊周圍紅斑 (perifollicular erythema)、毛囊角化過度 (follicular hyperkeratosis)、色素改變、簇狀化 (tufting) 與膿疱——可提供診斷的線索。⁸,⁹ 然而，受影響的病灶中臨床上可見的發炎變化可能闕如，並可能在組織學上以深層真皮 (deep dermis) 與皮下組織中的發炎性浸潤呈現。
診斷 (DIAGNOSIS)
診斷工具，例如帶有與不帶偏振光 (polarized light) 的 10 倍放大皮膚鏡 (dermatoscope)，可協助辨識受影響區域中毛囊口的有無、毛囊周圍紅斑與毛囊角化過度。對整個頭皮進行徹底檢查、詳細的臨床病史，以及對活動性病灶 (active lesion) 的皮膚切片，對於大多數瘢痕性禿髮的正確診斷至關重要。病人報告的症狀，例如搔癢或疼痛，可作為疾病活動性的約略指標，但也可能完全闕如。其他間接相關症狀的存在，例如光敏感性 (sun sensitivity)，也可協助支持特定診斷（例如圓盤狀紅斑性狼瘡 [discoid lupus erythematosus, DLE]）。頭皮切片 (scalp biopsy) 是確認疤痕性禿髮診斷所必需。以下建議是在 2001 年 2 月的瘢痕性禿髮共識會議¹ 上所制定：應從臨床活動性區域取一個 4-mm 環鑽切片 (punch biopsy)，包含皮下組織，處理為水平切片 (horizontal sections) 並以蘇木精與伊紅 (hematoxylin and eosin) 染色。彈性蛋白 (Elastin)（酸性酒精地衣紅 acid alcoholic orcein）、黏蛋白 (mucin) 與過碘酸希夫 (periodic acid–Schiff) 染色可能提供額外的診斷界定資訊。應從臨床活動性疾病影響的區域取第二個 4-mm 環鑽切片，垂直切成 2 等份。其中一半提供橫切常規組織學切片 (transverse cut routine histologic sections) 的組織，另一半可用於直接免疫螢光研究 (direct immunofluorescence studies)。¹⁰⁻¹²
預後／臨床病程 (PROGNOSIS/CLINICAL COURSE)
一旦毛囊被破壞並被纖維組織取代，毛髮重新生長便無望。
各種內科治療選項可能失敗，發炎過程可能持續，並使病人留下毀容性的永久性禿髮。
治療 (TREATMENT)
治療原發性瘢痕性禿髮的主要目標是阻止發炎與疾病的進一步進展。若毛髮喪失已經廣泛，且／或內科治療失敗，應告知病人遮蓋技巧 (camouflage techniques)，例如假髮片 (hairpieces) 與假髮 (wigs)。在頭頂 (crown) 與頭頂部 (vertex) 有廣泛疤痕病灶的女性，可從設計良好的假髮片中獲益良多，假髮片可看起來非常自然，尤其是在前額髮際線得以保留時，且通常比全頭假髮配戴起來更舒適。植髮手術 (Hair restoration surgery)，包括毛髮移植 (hair transplantation) 與頭皮縮減 (scalp reduction)，可作為已燃盡 (burned out) 之瘢痕性禿髮的一種選項。治療後頭皮至少 1 年不應有疾病活動性，之後方可開始植髮手術。必須警告病人移植物存活 (graft survival) 可能受限以及疾病復發的可能性，這在嗜中性球性 (neutrophilic) 原發性疤痕性禿髮中似乎較高。
淋巴球性原發性瘢痕性禿髮 (LYMPHOCYTIC PRIMARY CICATRICIAL ALOPECIAS)
慢性皮膚紅斑性狼瘡（圓盤狀紅斑性狼瘡）(CHRONIC CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS [DISCOID LUPUS ERYTHEMATOSUS])
DLE 連同毛髮扁平苔癬 (lichen planopilaris, LPP)，是發炎性瘢痕性禿髮最常見的原因。⁸ 女性受影響的機率高於男性，且本病在成人（首次發病典型為 20 至 40 歲）中比兒童更為常見。¹³⁻¹⁵ 在 DLE 病人中，約 26% 至 31% 的兒童與 5% 至 10% 的成人會發展出全身性紅斑性狼瘡 (systemic lupus erythematosus)。¹⁵,¹⁶ DLE 病人也有較高的同時併發圓禿 (alopecia areata) 的發生率。此外，DLE 也與疣狀黃瘤 (verruciform xanthoma) 與丘疹結節性真皮黏蛋白沉積症 (papulonodular dermal mucinosis) 相關。¹⁷
臨床表現 (Clinical Presentation)： DLE 通常以頭皮上 1 個或多個紅斑性、萎縮性與禿髮性的斑塊表現。可出現毛囊角化過度、色素過度沉著 (hyperpigmentation)、色素減退 (hypopigmentation) 與毛細血管擴張 (telangiectasia)。³,¹⁸ 色素過度沉著經常見於病灶中央。活動性病灶可有敏感或搔癢感，病人可能報告在紫外線 (ultraviolet light) 暴露後惡化（圖 88-2）。
病理學 (Pathology)： 早期、活動性 DLE 病灶的特徵性表現為淋巴球介導的介面性皮膚炎 (lymphocyte-mediated interface dermatitis)，伴有基底細胞層的空泡變性 (vacuolar degeneration) 與壞死性角質細胞 (necrotic keratinocytes)、基底膜 (basement membrane) 增厚與皮脂腺破壞。彈性纖維 (Elastic fibers) 常在整個網狀真皮 (reticular dermis) 中被破壞。⁵,¹⁰ 淋巴球浸潤主要見於毛囊上部，但也可見於毛囊較深部分、毛囊間表皮 (interfollicular epidermis)，以及附屬器周圍血管 (periadnexal vessels) 周圍。¹⁹⁻²² 直接免疫螢光典型顯示免疫球蛋白 (immunoglobulin, Ig) G 與 C3 在真皮表皮交界處 (dermoepidermal junction) 的線性顆粒狀沉積 (linear granular deposition)。也可發現 IgM、C1q，以及罕見的 IgA。
處置與治療 (Management and Treatment)： 羥氯奎寧 (Hydroxychloroquine) 在成人以 200 to 400 mg daily 或在兒童以 4 to 6 mg/kg 的劑量，對控制本病高度有效。在開始治療前須進行基線眼科檢查 (baseline ophthalmologic examination) 與全血球計數 (complete blood count)。¹³,¹⁵ 在疾病快速進展的成人病人中，以口服 prednisone (1 mg/kg) 在治療前 8 週逐漸減量的橋接治療 (bridge therapy) 可能有幫助。⁸,⁹ 在局限性或緩慢進展的 DLE 中，應使用病灶內三醯胺奈德 (intralesional triamcinolone acetonide)，濃度為 10 mg/mL，每 4 至 6 週一次，單獨使用或加在口服治療之上。⁸ 病灶內 triamcinolone acetonide 可與或不與局部第 I 類或第 II 類皮質類固醇 (topical class I or class II corticosteroids) 併用。單獨使用局部皮質類固醇對於控制較輕型的 DLE 也有效。⁹,¹⁰,¹⁵,²⁰ 口服 acitretin 與 isotretinoin 也顯示出一些療效。²³,²⁴ 免疫抑制治療 (Immunosuppressive therapies)，例如黴酚酸酯 (mycophenolate mofetil)、methotrexate 與 azathioprine，僅應在上述治療失敗時才考慮。在快速進展的 DLE 中，多模式積極治療 (multimodal aggressive therapy) 可能逆轉早期禿髮斑塊，並使毛囊免於破壞過程。²⁵
毛髮扁平苔癬與額部纖維化禿髮 (LICHEN PLANOPILARIS AND FRONTAL FIBROSING ALOPECIA)
LPP 是扁平苔癬 (lichen planus) 的一種毛囊變異型。連同 DLE，這是原發性瘢痕性禿髮最常見的原因。LPP 可分為典型 LPP (classic LPP)、Graham-Little 症候群與額部纖維化禿髮 (frontal fibrosing alopecia, FFA)。典型 LPP 的典型發病年齡約在第五個十年（五十多歲），女性受影響的機率高於男性。顱外扁平苔癬 (Extracranial lichen planus) 可發生於高達 28% 的病人中。⁶,²⁶,²⁷ Graham-Little 症候群是一種非常罕見的病況，主要影響成年女性。其特徵為頭皮的 LPP、眉毛、腋下與腹股溝的非瘢痕性禿髮，以及毛囊角化症 (keratosis pilaris)。FFA 由 Kossard 於 1992 年首次描述。²⁸ FFA 主要影響停經後 (postmenopausal) 婦女。然而，也有一些受影響的男性或停經前 (premenopausal) 婦女的病例被報告。²⁹⁻³¹ 雖然截至撰寫本文時尚無關於 FFA 發生率或盛行率的流行病學資料，但 FFA 似乎正快速增加。在許多毛髮門診中，FFA 已成為最常見的瘢痕性禿髮型式。³² 病因與觸發因子，以及 FFA 是否為 LPP 的變異型或其本身為一獨立疾病，截至撰寫本文時尚未明瞭。苔癬樣藥物疹 (Lichenoid drug eruptions) 可由許多藥物觸發。最常引起苔癬樣藥物疹的藥物中包括金 (gold)、抗瘧藥 (antimalarials) 與 captopril。光化性苔癬樣藥物疹 (Actinic lichenoid drug eruption) 局限於陽光暴露部位。最可能引起苔癬樣藥物疹的藥物是 quinine 與 thiazide 利尿劑。³³⁻³⁵ 藥物是否在 LPP 與 FFA 中作為觸發因子尚不清楚。
毛髮扁平苔癬與額部纖維化禿髮的臨床表現 (Clinical Presentations of Lichen Planopilaris and Frontal Fibrosing Alopecia)： 典型 LPP 通常始於頭頂 (crown) 與頭頂部 (vertex) 區域。在典型 LPP 中，受影響區域通常顯示毛囊周圍紅斑與毛囊角化過度。與 DLE 相比，LPP 的禿髮區域通常較小、形狀不規則且相互連接，這可導致網狀 (reticulated) 的臨床型態。然而，與 DLE 重疊的臨床特徵也經常可見。病人抱怨頭皮的搔癢、灼熱感與敏感（圖 88-3）。FFA 的特徵為額部、帶狀 (band-like) 或環周性 (circumferential) 的疤痕性禿髮。⁵ 在某些病例中，原本的前額髮際線會殘留少數毛髮。毛囊角化過度與毛囊周圍紅斑可能以帶狀型態見於前額髮際線。眉毛禿髮 (Alopecia of the eyebrows) 在 FFA 中也經常可見（圖 88-4）。Graham-Little 症候群表現為頭皮上典型 LPP 的病灶、腋下、陰部與眉毛的非疤痕性禿髮，以及軀幹與四肢的毛囊角化症。
病理學 (Pathology)： LPP 與 FFA 顯示相似的組織病理學特徵。淋巴球浸潤與介面性皮膚炎主要見於毛囊上部永久性部分之內及周圍。與 DLE 不同，血管叢 (vascular plexus) 不受發炎影響，且黏蛋白沉積 (mucin deposits) 闕如。⁵ 直接免疫螢光典型顯示 IgM 的球狀類細胞體沉積 (globular cytoid depositions)，以及罕見的 IgA、IgG 或 C3，沉積於漏斗部周圍的真皮中。³⁶
處置與治療 (Management and Treatment)： 中度活動性典型 LPP 病灶的第一線治療為病灶內 triamcinolone acetonide，濃度為 10 mg/mL，每 4 至 6 週一次，或與局部第 I 類或第 II 類皮質類固醇併用。⁸,²⁴ 對於臉部附近的 FFA，應使用 triamcinolone acetonide 2.5 mg/mL，注射於髮際線後方 1 cm 處。局部 minoxidil 可給予合併雄性禿 (androgenetic alopecia) 的病人，以改善殘餘毛髮的厚度。較新的研究初步顯示，富血小板血漿 (platelet-rich plasma) 注射可能作為額外治療有用。³⁷ 仍需更多研究。關於口服藥物療效的研究有限。口服 cyclosporine、retinoids、抗瘧藥與 griseofulvin³,¹⁸,³⁸⁻⁴¹ 在快速進展的 LPP 病人中有正面效果。在非常活動性的病例中，可考慮在治療最初數週使用口服皮質類固醇作為橋接治療。Graham-Little 症候群的治療通常類似於典型 LPP 的處置。在 FFA 中，可考慮較低劑量的病灶內 triamcinolone acetonide (2.5 to 5 mg/mL) 以及局部塗抹 minoxidil 或局部 tacrolimus，儘管截至目前尚無有效治療被報告。
典型布洛克假性斑禿 (CLASSIC PSEUDOPELADE OF BROCQ)
布洛克假性斑禿 (Pseudopelade of Brocq, PPB) 被歸類為一種特發性淋巴球性原發性瘢痕性禿髮，主要影響頭皮。30 至 50 歲之間的女性最常受影響。⁶
臨床表現 (Clinical Presentation)： PPB 通常影響頭皮的頭頂部與枕部 (occipital area)。它表現為帶有不規則邊緣的小型膚色 (flesh-toned) 禿髮斑塊。此型態被描述為「雪地中的腳印 (foot prints in the snow)」。⁴² PPB 也可表現為非發炎性、離心性 (centrifugally) 擴散的禿髮斑塊，這在白人中可能被視為中央離心性瘢痕性禿髮 (central centrifugal cicatricial alopecia, CCCA) 的變異型。毛囊角化過度與毛囊周圍或瀰漫性紅斑大多闕如。¹⁸ 臨床上，其特徵可能與 LPP 重疊。
病理學 (Pathology)： 早期 PPB 病灶典型顯示毛囊漏斗部周圍稀疏至中度的淋巴球浸潤，伴有皮脂腺的完全破壞。⁴³ 在較晚期的疾病階段，毛囊完全被纖維束 (fibrous tracts) 取代。與 DLE 和 LPP 不同，介面性皮膚炎通常闕如，而 PPB 中彈性纖維得以保留並增厚。⁴⁴
處置與治療 (Management and Treatment)： 病灶內 triamcinolone acetonide，濃度為 10 mg/mL，每 4 至 6 週一次，與局部皮質類固醇併用，是首選治療。羥氯奎寧、口服 prednisone 與 isotretinoin 在治療 PPB 上顯示出一些療效。⁶,¹⁸,⁴⁵,⁴⁶
中央離心性瘢痕性禿髮 (CENTRAL CENTRIFUGAL CICATRICIAL ALOPECIA)
CCCA 是非洲裔 (African descent) 婦女中最常見的原發性瘢痕性禿髮型式。CCCA 的病因尚未完全被理解。體染色體遺傳模式 (autosomal mode of inheritance)、化學性毛髮整理 (chemical hair grooming) 做法，以及引起牽引的髮型 (traction-inducing hair styles) 似乎是主要的致病因子。²⁰,⁴⁷⁻⁵⁰ CCCA 在白人中罕見（有時稱為「中央橢圓形假性斑禿 central elliptical pseudopelade」），在非裔美國 (African American) 男性中也罕見。由於臨床與組織病理學的相似性，關於 CCCA 是否為 PPB 的變異型存在爭論。
臨床表現 (Clinical Presentation)： CCCA 表現為頭頂部一塊膚色的疤痕性禿髮斑塊，逐漸離心性進展至頂部 (parietal) 區域。2008 年，Olsen 及其同事制定了一套攝影量表 (photographic scale)，以辨識一般社區中 CCCA 的型態與嚴重度。⁵¹ 可能出現毛囊周圍色素過度沉著 (perifollicular hyperpigmentation) 與多毛症 (polytrichia)。⁸
病人可能抱怨疼痛、搔癢、觸痛與「針刺感 (pins-and-needle sensations)」（圖 88-5）。⁵²
病理學 (Pathology)： CCCA 的病理特徵包括真皮玻璃樣變 (dermal hyalinization)、毛纖維肉芽腫 (hair fiber granulomas)、毛囊上皮喪失、下漏斗部 (lower infundibulum) 並向上至峽部的毛囊淋巴球發炎、內毛根鞘 (inner root sheath) 的過早脫屑 (premature desquamation)，以及纖維結締組織 (fibrous connective tissue)。與 PPB 的相似性已被討論。³,²⁰
處置與治療 (Management and Treatment)： 早期診斷在 CCCA 的處置中至關重要。建議早期篩檢，因為 CCCA 已被描述發生於兒童中。⁵³ 建議採用更自然、較少創傷的毛髮護理做法。¹⁰,¹⁸,⁵⁴,⁵⁵ 由於其遺傳致病性，對家庭成員進行篩檢也可能有用。⁴⁸ 局部與病灶內皮質類固醇，以及四環黴素 (tetracycline) 在活動性進展病例中有效。²⁰ 以四環黴素類、羥氯奎寧、免疫抑制藥物（例如黴酚酸酯與 cyclosporine）與抗雄性素 (antiandrogens) 進行全身性治療，也曾被描述為成功。⁵⁵ 假髮與假髮片可協助遮蓋禿髮，並經常被患有 CCCA 的婦女使用。
禿髮性黏蛋白沉積症 (ALOPECIA MUCINOSA)
禿髮性黏蛋白沉積症 (Alopecia mucinosa) 可表現為硬化、界線分明的紅斑性或膚色的疤痕性或非疤痕性禿髮斑塊，可伴隨瀰漫性毛髮喪失⁵⁶ 與眉毛禿髮。⁵⁷ 在某些病例中可出現成群的毛囊丘疹、毛囊囊腫 (follicular cysts) 與毛囊角化過度。禿髮性黏蛋白沉積症的早期病灶顯示外毛根鞘中的黏蛋白沉積，在較進展的病灶中則整個毛皮脂腺單位 (pilosebaceous unit) 被黏蛋白池 (pools of mucin) 取代。⁵,⁵⁷ 嚴格來說，禿髮性黏蛋白沉積症並非原發性瘢痕性禿髮，因為毛囊並未被真正的疤痕所取代。⁵
禿髮性黏蛋白沉積症可特發性發生，或在皮膚 T 細胞淋巴瘤 (cutaneous T-cell lymphoma) 或蕈狀肉芽腫 (mycosis fungoides) 的背景下發生。⁵⁸ 細胞異型性 (Cell atypia) 與單株 T 淋巴球族群 (monoclonal populations of T-lymphocytes) 可出現於特發性的禿髮性黏蛋白沉積症，也可出現於蕈狀肉芽腫中。⁵⁸
處置與治療 (Management and Treatment)： 必須進行完整檢查以排除潛在惡性腫瘤，例如蕈狀肉芽腫及其進展的終點塞扎里症候群 (Sézary syndrome)。口服皮質類固醇、minocycline 與 isotretinoin 有效。局部與病灶內皮質類固醇、dapsone、indomethacin 與光照治療 (light therapy) 也曾被使用，結果不一。⁵⁹
脫髮性棘狀毛囊角化症 (KERATOSIS FOLLICULARIS SPINULOSA DECALVANS)
脫髮性棘狀毛囊角化症 (Keratosis follicularis spinulosa decalvans) 連同顏面萎縮性角化症 (keratosis atrophicans faciei)（也稱為眉部潰瘍性紅斑 ulerythema ophryogenes 或顏面紅色萎縮性毛囊角化症 keratosis pilaris rubra atrophicans faciei）與蟲蝕狀皮膚萎縮 (atrophoderma vermiculata)，屬於一群異質性的先天性毛囊角化障礙 (congenital follicular keratinizing disorders)。脫髮性棘狀毛囊角化症為 X 染色體連鎖 (X-linked)，通常在青春期 (adolescence) 期間發展，並大多以疤痕性禿髮斑塊、毛囊角化過度，以及罕見的膿疱表現。⁵ 也可出現眉毛與睫毛侵犯。脫髮性棘狀毛囊角化症在早期病灶中顯示由淋巴球與嗜中性球 (neutrophils) 組成的發炎性浸潤，位於漏斗部區域。後期浸潤以淋巴球為主，毛囊最終被纖維組織取代。本病況可能隨年齡改善。在治療兒童、青少年與年輕成人時，仔細權衡風險與效益很重要。局部與病灶內皮質類固醇以及口服 retinoids 已顯示出一些療效。⁶⁰
嗜中性球性原發性瘢痕性禿髮 (NEUTROPHILIC PRIMARY CICATRICIAL ALOPECIA)
脫髮性毛囊炎 (FOLLICULITIS DECALVANS)
約 11% 的所有原發性瘢痕性禿髮病例被診斷為脫髮性毛囊炎 (folliculitis decalvans, FD)。³,⁶ FD 主要發生於年輕與中年成人，略偏好男性。涉及金黃色葡萄球菌 (Staphylococcus aureus) 的細菌感染，合併對「超級抗原 (superantigens)」的過敏反應，以及宿主細胞介導免疫 (host cell–mediated immunity) 的缺陷，都被懷疑為可能的致病因子。³,⁶¹,⁶²
臨床表現 (Clinical Presentation)： FD 經常始於頭皮的頭頂部區域，伴有紅斑性禿髮斑塊、毛囊膿疱 (follicular pustules) 與毛囊角化過度。簇狀毛囊炎 (Tufted folliculitis) 典型見於 FD，但也可發生於其他瘢痕性發炎性禿髮中。簇狀毛囊炎的特徵為多根毛髮（5 to 15 根）從單一、擴張的毛囊口 (follicular orifice) 中長出。在較舊的病灶中，膿疱可能闕如，但進行性疤痕化仍可能持續（圖 88-6）。與項部瘢痕疙瘩性痤瘡 (acne keloidalis) 的重疊是可能的，因為某些項部瘢痕疙瘩性痤瘡病人不僅在頸後 (nape of the neck) 發展出瘢痕性病灶，也在頭皮其他區域發展出類似 FD 的進行性瘢痕性禿髮。病人經常抱怨疼痛、搔癢與／或灼熱感。
病理學 (Pathology)： 早期病灶的特徵為漏斗部中的角蛋白聚集 (keratin aggregation)，伴有大量管腔內嗜中性球，以及毛囊內與毛囊周圍的嗜中性球浸潤。³,⁵,¹⁸ 皮脂腺早期即被破壞。在進展病灶中，浸潤可能由嗜中性球、淋巴球與漿細胞 (plasma cells) 組成，並延伸至真皮中。⁸,¹⁸ 帶有異物巨細胞 (foreign-body giant cells) 的毛幹肉芽腫 (Hairshaft granulomas) 經常可見。³,¹⁸ 在末期病灶中，可觀察到毛囊與間質性真皮纖維化 (interstitial dermal fibrosis)，以及肥厚性疤痕化 (hypertrophic scarring)。¹⁸
處置與治療 (Management and Treatment)： 整體而言，FD 的治療困難，疾病活動性可能持續多年。建議進行細菌培養並測試抗生素敏感性。以 minocycline、erythromycin、頭孢菌素類 (cephalosporins) 與 sulfamethoxazole-trimethoprim 根除 S. aureus 已顯示出一些療效。停用抗生素後常可觀察到復發。⁹,⁶¹,⁶³ 若是如此，病人可能必須持續使用低劑量抗生素多年。雖然 rifampin 合併 clindamycin 已顯示出良好反應，但此組合也顯示出較高的副作用發生率。⁶¹,⁶⁴ 口服 fucidic acid 單獨使用或與其他藥物合併使用，在某些病人中也顯示出有效。⁶⁵ 口服治療應與局部抗生素併用，例如 mupirocin、1.5% fusidic acid 與 2% erythromycin⁶⁴,⁶⁵，以及抗菌清潔劑。病灶內 triamcinolone acetonide，濃度為 10 mg/mL，每 4 至 6 週一次，可能有助於減少發炎與搔癢、灼熱與疼痛等症狀。⁶,⁹ 以局部抗菌劑進行鼻內 (intranasal) 根除 S. aureus 被描述為有用。¹⁸
剝離性毛囊炎 (DISSECTING FOLLICULITIS)
剝離性毛囊炎 (Dissecting folliculitis)（或剝離性蜂窩組織炎 dissecting cellulites，或 Hoffman 的頭部膿瘍穿掘性毛囊周圍炎 perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens）與聚集性痤瘡 (acne conglobata) 及化膿性汗腺炎 (hidradenitis suppurativa) 相關。這 3 種疾病被描述為毛囊閉塞三聯症 (follicular occlusion triad)。剝離性毛囊炎主要發生於 18 至 40 歲之間的年輕男性。⁸ 非裔美國男性受影響的機率似乎比白人男性更為常見。剝離性毛囊炎的致病機轉可能包括毛囊閉塞 (follicular occlusion)、皮脂溢 (seborrhea)、雄性素 (androgens) 與繼發性細菌過度增生，以及對細菌抗原的異常宿主反應。⁶⁶⁻⁷³
臨床表現 (Clinical Presentation)： 剝離性毛囊炎典型表現為波動性結節、膿瘍與竇道 (sinuses)，常顯示膿液的自發性排出，以及紅斑性、毛囊性丘疹與膿疱。初始病灶大多見於頭頂部與枕部頭皮。多發性病灶可形成相互連通的脊狀隆起 (intercommunicating ridge)，當對頭皮的某一區域施加壓力時，可排出漿膿性 (seropurulent) 滲出物（圖 88-7）。病灶可有搔癢與觸痛。慢性與復發性病程導致瘢痕性禿髮，可表現為肥厚性或蟹足腫 (keloidal) 疤痕。⁷³
病理學 (Pathology)： 主要組織學特徵為早期病灶中毛囊內與毛囊周圍的嗜中性球浸潤伴毛囊閉塞。⁵ 在較進展的階段，由鱗狀上皮 (squamous epithelium) 襯裡的相互連通竇道、毛囊穿孔 (follicular perforation)，以及毛囊周圍與深層真皮膿瘍是典型發現。⁵,¹⁸,²²
處置與治療 (Management and Treatment)： 多模式治療曾被報告有成功結果，例如全身性抗生素（minocycline、tetracycline、cloxacillin、erythromycin、cephalosporin，或 clindamycin 加或不加 rifampin）、病灶內皮質類固醇與口服 prednisolone。⁷⁴,⁷⁵ 全身性抗生素的效益最可能是其抗發炎作用而非抗菌作用的結果。Isotretinoin 以 0.5 to 1 mg/kg/day 的劑量可延長緩解。⁷⁶,⁷⁷ 對治療抵抗、疼痛性結節的切開引流 (Incision and drainage)、囊壁刮除的造袋術 (marsupialization with curettage of the cyst wall)，以及完整頭皮切除合併皮膚移植 (complete scalp extirpation with skin grafting) 曾被報告，但應僅作為極端與治療頑固病例的例外。⁷⁷⁻⁸⁰
混合性原發性瘢痕性禿髮 (MIXED PRIMARY CICATRICIAL ALOPECIAS)
項部瘢痕疙瘩性痤瘡 (ACNE KELOIDALIS NUCHAE)
項部瘢痕疙瘩性痤瘡 (Acne keloidalis nuchae) 主要發生於 14 至 25 歲的非裔美國男性。此特發性原發性瘢痕性禿髮可能由創傷（襯衫衣領 shirt collars）或感染（毛囊蠕形蟎 Demodex 或細菌）所觸發。臨床上，項部瘢痕疙瘩性痤瘡表現為膚色的毛囊丘疹、膿疱與斑塊，以及枕部頭皮的蟹足腫樣疤痕病灶（圖 88-8）。組織學上，項部瘢痕疙瘩性痤瘡的特徵為急性發炎伴嗜中性球或淋巴球浸潤，以及峽部與下漏斗部周圍的慢性肉芽腫性發炎 (chronic granulomatous inflammation)。每月一次的病灶內 triamcinolone acetonide (10 to 40 mg/mL)，單獨使用或合併局部 2% clindamycin 或口服（四環黴素類）抗生素，是首選治療。³,¹⁰,²⁰,⁸¹,⁸² 第 I 類或第 II 類局部類固醇單獨使用或合併局部抗生素用於輕度的項部瘢痕疙瘩性痤瘡病例，以及局部 retinoids、冷凍治療 (cryotherapy) 與雷射治療 (laser therapy)，已顯示出一些成功。對廣泛蟹足腫病灶進行手術切除 (Surgical excision) 可以考慮，但應保留給治療頑固、廣泛與有症狀的病例。
壞死性痤瘡（痘瘡樣）(ACNE NECROTICA [VARIOLIFORMIS])
痘瘡樣壞死性痤瘡 (Acne necrotica varioliformis) 是一種非常罕見的慢性病況，主要發生於成人。額部與頂部頭皮，以及臉部的脂漏性 (seborrheic) 區域最常受影響。壞死性痤瘡表現為臍狀凹陷 (umbilicated)、搔癢或疼痛的丘疹，會經歷中央壞死。本病況會留下痘瘡樣 (varioliform) 或天花樣 (smallpox-like) 疤痕。⁸³,⁸⁴ 組織學顯示化膿性、壞死性、漏斗部毛囊炎 (infundibular folliculitis)，伴有淋巴球性或混合性發炎浸潤。⁸⁴
口服抗生素、isotretinoin 與病灶內或局部皮質類固醇已顯示出成功。⁸⁵ 對較大的疤痕區域進行切除可以考慮。
糜爛性膿疱性皮膚病 (EROSIVE PUSTULAR DERMATOSIS)
糜爛性膿疱性皮膚病 (Erosive pustular dermatosis) 是一種不常見的疾病，主要發生於年長女性。⁸⁶,⁸⁷ 特徵性病灶為化膿性、壞死性、糜爛性丘疹或斑塊。⁸⁶,⁸⁸ 早期病灶的組織學為非特異性，但較舊病灶顯示真皮中廣泛、慢性、混合性發炎浸潤，後期則有真皮纖維化。治療包括第 I 類或第 II 類局部類固醇加或不加局部抗生素、全身性抗生素，以及口服 isotretinoin。⁸⁶,⁸⁸
鑑別診斷 (DIFFERENTIAL DIAGNOSIS)
（見表 88-2）
繼發性瘢痕性禿髮 (SECONDARY CICATRICIAL ALOPECIA)
病因與致病機轉 (ETIOLOGY AND PATHOGENESIS)
在繼發性瘢痕性禿髮中，永久性毛髮喪失是由與毛囊無關的各種其他頭皮病況所引起。在這些病況中，原發事件發生於毛囊單位之外，並導致毛囊的偶發性破壞。可能的原因包括先天缺陷 (congenital defects)、創傷、發炎性病況、感染、腫瘤，以及罕見的藥物（表 88-3）。永久性、慢性牽引性禿髮 (traction alopecia) 與手術造成的疤痕也可被視為繼發性疤痕性禿髮。⁸⁹
臨床特徵 (CLINICAL FEATURES)
徹底的臨床病史在繼發性瘢痕性禿髮的診斷中至關重要。早期階段的診斷有時可根據潛在疾病的特定臨床與組織學特徵作出。臨床上毛囊口喪失，組織學顯示廣泛疤痕化伴纖維化、彈性纖維喪失與附屬器結構喪失。⁸⁹
預後與臨床病程 (PROGNOSIS AND CLINICAL COURSE)
繼發性瘢痕性禿髮的預後與臨床病程取決於潛在疾病。一旦疤痕組織形成且附屬器結構被破壞，便無法期待毛髮重新生長。
治療 (TREATMENT)
在活動性病況中治療是特異性的，而在局限性末期病灶中，特異性內科治療不再有效，植髮手術技術成為治療的主軸。
頭癬 (TINEA CAPITIS)
頭癬 (Tinea capitis) 是兒童繼發於皮癬菌 (dermatophytes) 物種感染的常見毛髮喪失原因。病原體在世界不同地區有所不同。目前，在美國與英國，斷髮毛癬菌 (Trichophyton tonsurans) 約佔頭癬病例的 90%。⁹⁰
外生型 (Ectothrix) 感染最常由小孢子菌屬 (Microsporum spp.)（尤其是犬小孢子菌 Microsporum canis）與表皮癬菌屬 (Epidermophyton spp.) 所引起，會破壞毛髮角質層 (hair cuticle)，孢子團塊位於毛幹外側。禿髮斑塊通常顯示發炎與脫屑跡象，伴有脆弱的灰色毛髮殘株。這些區域在伍氏燈 (Wood light) 檢查下可能顯示黃綠色螢光。內生型 (Endothrix) 感染最常由毛癬菌屬 (Trichophyton spp.)（尤其是斷髮毛癬菌的硫色亞種 T. tonsurans subspecies sulfureum）所引起。⁹¹,⁹² 此真菌能侵入毛髮，顯微鏡檢查可在毛幹內發現孢子團塊。毛髮直接在皮膚表面斷裂，臨床上表現為「黑點 (black dots)」。毛髮喪失、發炎與脫屑可能極微，因此這種類型的頭癬常被誤認為脂漏性或異位性皮膚炎。黃癬 (Favus) 是一種特定類型的頭癬，特徵為碟狀鱗屑 (patelliform scales, scutula)，即毛囊口中由菌絲 (hyphae) 與皮膚碎屑組成的硫黃色凝結物，並散發明顯的惡臭氣味。膿癬 (kerion) 是一種深部、高度發炎性的頭皮真菌感染。它表現為高度化膿、海綿狀 (boggy)、結節性、深部毛囊炎，伴有瘻管 (fistulas) 與膿液分泌。為建立診斷，應拔出毛幹進行培養，並在氫氧化鉀 (potassium hydroxide) 製備後檢查。黃癬與膿癬可能導致疤痕性毛髮喪失，應積極治療。⁹³⁻⁹⁶
全身性抗真菌治療，例如 terbinafine、itraconazole、ketoconazole、griseofulvin 與 fluconazole，對於治療頭癬不可或缺。全身性抗真菌藥物的選擇取決於真菌的類型。⁹⁵,⁹⁷,⁹⁸ 尤其在兒童中，必須尋找並治療社交接觸者以預防再感染。局部殺孢子劑 (sporicidal agents)，例如硒 (selenium) 或 ketoconazole，有助於限制感染性孢子的擴散。⁹⁹
創傷性毛髮喪失 (TRAUMATIC HAIR LOSS)
對頭皮毛髮的急性或慢性機械性損傷可能導致頭皮的可逆或不可逆禿髮。創傷性禿髮通常有 3 種類型：急性創傷、長期牽引與壓迫。
創傷性損傷 (TRAUMATIC INJURIES)
對頭皮的輕微或嚴重損傷可導致禿髮。它通常表現為受傷頭皮區域的細條紋狀毛髮喪失，但若傷口邊緣發生挫傷或破壞，這可能導致不規則與大片的毛髮喪失斑塊。創傷性毛髮喪失可發生於頭皮手術後，尤其是在植髮手術中廣泛的頭皮縮減或大型供髮條 (donor strip) 採取之後，若傷口縫合時施加過多張力。這種類型的毛髮喪失通常可逆，但也可能是永久性的。產傷誘發的禿髮 (Traumatic birth induced alopecia) 不常見；原因包括機械性產鉗 (extractor) 痕跡、撕裂或挫傷或由此造成的感染。先天性皮膚發育不全 (Aplasia cutis congenita) 應納入出生時瘢痕性禿髮的鑑別診斷中。¹⁰⁰
牽引性禿髮 (TRACTION ALOPECIA)
毛髮的長期牽引可能導致暫時性，若持續一段時間，可能導致毛囊萎縮，造成瘢痕性禿髮。慢性牽引可由緊馬尾、辮子、沉重的雷鬼辮 (dead locks) 或過度使用髮捲所引起。由於毛髮脆性的種族差異與毛髮造型做法的文化差異，邊緣性牽引性禿髮 (marginal traction alopecia) 較常見於因毛髮編辮與編織程序的非裔美國婦女（圖 88-9）。¹⁰¹ 前額髮際線或顳部 (temples) 的斑狀牽引性禿髮常見於錫克教 (Sikh) 男孩，他們的毛髮通常被緊束成「頂髻 (topknot)」。¹⁰²
由長期牽引引起的瘢痕性禿髮，若病人停止造成傷害的髮型且有足夠的供髮來源，可用毛髮移植治療。
拔毛癖（拔毛障礙）(TRICHOTILLOMANIA [HAIR PULLING DISORDER])
拔毛癖 (Trichotillomania)（希臘文：tricho = 毛髮，tillo = 拔，mania = 過度興奮）是一種創傷性禿髮，由難以抗拒的強迫衝動所引起，迫使人拔出、扭轉或折斷自己的毛髮。可區分兩種拔毛癖型式：嬰兒型或早發型拔毛癖，始於兒童早期，典型病程短暫，可能自發緩解或經由簡單介入而緩解。¹⁰³,¹⁰⁴ 其臨床表現通常相當獨特，在頭皮或身體其他部位有單一或多發、不對稱、偶爾呈幾何形狀的毛髮喪失區域（圖 88-10）。這些區域並非如圓禿所見的光滑無毛，而是顯示短的或剛硬的生長期毛髮 (anagen hair)。拔毛癖治療中最重要的是對病人與／或父母的衛教，以及在晚發型拔毛癖中治療潛在的精神病理。尤其是當病人否認其毛髮喪失的自我造成性質時，通常會拒絕轉介至精神科醫師或心理師，治療因此變得困難。
壓迫性禿髮 (PRESSURE ALOPECIA)
壓迫性禿髮 (Pressure alopecia) 可發生於病人在一定時間內失去意識且完全不動之後。毛髮喪失推測是由於體重對某一頭皮區域施壓所造成的缺血 (ischemia) 所致。此缺血性損傷可能導致永久性毛髮喪失。
鑑別診斷 (DIFFERENTIAL DIAGNOSIS)
■ 原發性瘢痕性禿髮 (Primary cicatricial alopecia)
■ 圓禿 (Alopecia areata)
■ 顳部三角形禿髮 (Temporal triangular alopecia)
■ 拔毛癖 (Trichotillomania)
■ 二期梅毒（環狀禿髮）(Secondary syphilis [alopecia areolaris])
（見表 88-4）
圖表 (FIGURES AND TABLES)
圖 88-1：禿髮亞型 (Alopecia subtypes)。
圖 88-2：圓盤狀紅斑性狼瘡 (Discoid lupus erythematosus)。
圖 88-3：廣泛性毛髮扁平苔癬 (Extensive lichen planopilaris)。
圖 88-4：額部纖維化禿髮 (Frontal fibrosing alopecia)。
圖 88-5：中央離心性瘢痕性禿髮 (Central centrifugal cicatricial alopecia)。
圖 88-6：脫髮性毛囊炎 (Folliculitis decalvans)。
圖 88-7：剝離性蜂窩組織炎 (Dissecting cellulitis)。
圖 88-9：牽引性禿髮 (Traction alopecia)。
圖 88-10：拔毛癖 (Trichotillomania)。
表 88-1：原發性瘢痕性禿髮的分類 (Classification of primary cicatricial alopecias)。
表 88-2：原發性瘢痕性禿髮的鑑別診斷 (Differential diagnosis of primary cicatricial alopecias)。
表 88-4：繼發性瘢痕性禿髮的鑑別診斷 (Differential diagnosis of secondary cicatricial alopecias)。
表 88-3：繼發性瘢痕性（永久性）禿髮：基於病因的分類 (Secondary Cicatricial [Permanent] Alopecias: A Classification Based on Etiology)
伴有永久性禿髮的遺傳性皮膚病與發育缺陷（不含先天性少毛症與無毛症）(Genodermatoses and developmental defects with permanent alopecia [excluding congenital hypotrichoses and atrichias])
■ 外胚層發育不良 (Ectodermal dysplasias)
■ 先天性皮膚發育不全 (Aplasia cutis congenita)
■ 色素失禁症 (Incontinentia pigmenti)
■ Mibelli 汗孔角化症 (Porokeratosis of Mibelli)
■ 魚鱗癬 (Ichthyosis)
■ 遺傳性表皮鬆解水疱症 (Hereditary epidermolysis bullosa)
■ 腦膜膨出 (Meningocele)
■ 錯構瘤 (Hamartoma)
■ 器官樣痣（皮脂腺、表皮）血管畸形 (Organoid nevi [sebaceous, epidermal] vascular malformations)
■ 戴瑞氏病 (Darier disease)
■ 纖維發育不良 (Fibrodysplasia)
物理性與化學性損傷 (Physical and chemical injury)
■ 機械性創傷與壓迫 (Mechanical trauma and pressure)
■ 抓搔 (Scratching)
■ 燒傷 (Burns)
■ 凍傷 (Freezing)
■ 化學性損傷 (Chemical injury)
■ 昆蟲叮咬 (Insect bites)
■ 輻射 (Radiation)
感染—細菌性 (Infections Bacterial)
■ 癰 (Carbuncle)
■ 痲瘋 (Leprosy)
■ 三期梅毒 (Tertiary syphilis)
■ 結核—尋常性狼瘡 (Tuberculosis–lupus vulgaris)
病毒性 (Viral)
■ 帶狀疱疹 (Zoster)
■ 水痘 (Varicella)
頭癬 (Tinea capitis)
■ 膿癬 (Kerion)
■ 黃癬 (Favus)
原蟲性 (Protozoal)
■ 利什曼原蟲 (Leishmania)
發炎性皮膚病 (Inflammatory dermatoses)
■ 乾癬（罕見）(Psoriasis [rarely])
■ 石棉狀糠疹 (Pityriasis amiantacea)
■ 顳動脈炎 (Arteritis temporalis)
■ 壞疽性膿皮病 (Pyoderma gangrenosum)
■ 移植物對抗宿主疾病 (Graft-versus-host disease)
硬化性 (Sclerosing)
■ 硬斑病 (Morphea)
■ 刀痕狀硬皮病與 Parry-Romberg 症候群 (Scleroderma en coup de sabre and Parry-Romberg syndrome)
■ 硬化萎縮性苔癬 (Lichen sclerosus et atrophicus)
水疱性 (Bullous)
■ 瘢痕性類天疱瘡 (Cicatricial pemphigoid)
■ 遲發性皮膚紫質症 (Porphyria cutanea tarda)
■ 後天性表皮鬆解水疱症 (Acquired epidermolysis bullosa)
肉芽腫性 (Granulomatous)
■ 結節病 (Sarcoidosis)
■ 環狀肉芽腫 (Granuloma anulare)
■ 類脂質漸進性壞死（包括 Miescher 肉芽腫病）(Necrobiosis lipoidica [including Miescher granulomatosis])
腫瘤性浸潤 (Neoplastic Infiltration)
■ 淋巴增生性疾病 (Lymphoproliferative disorders)
■ 肥大細胞增生症 (Mastocytosis)
良性實性腫瘤 (Benign solid neoplasms)
■ 囊腫 (Cysts)
■ 血管腫瘤 (Vascular tumors)
■ 附屬器腫瘤 (Adnexal tumors)
■ 漿細胞瘤 (Plasmacytoma)
惡性實性腫瘤 (Malignant solid tumors)
■ 血管肉瘤 (Angiosarcoma)
■ 隆突性皮膚纖維肉瘤 (Dermatofibrosarcoma protuberans)
■ 惡性纖維組織細胞瘤 (Malignant fibrous histiocytoma)
■ 黑色素瘤 (Melanoma)
■ 鱗狀細胞癌 (Squamous cell carcinoma)
■ 基底細胞癌 (Basal cell carcinoma)
■ 轉移（腫瘤性禿髮）(Metastasis [alopecia neoplastica])
■ 淋巴瘤 (Lymphoma)
改編自 Springer 授權：Finner AM, Shapiro J. Secondary cicatricial and other permanent alopecias. In: Blume-Peytavi U, Tosti A, Whiting DA, et al, eds. Hair Growth and Disorders. Berlin, Germany: Springer-Verlag; 2008:229, Table 12.1. Copyright © 2008.