化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa)
疾病定義
- 化膿性汗腺炎 (hidradenitis suppurativa, HS)，又稱反向性痤瘡 (acne inversa)，是多因子性、慢性的毛囊發炎性疾病，好發於間擦部位 (intertriginous regions) 與肛門生殖器部位 (anogenital regions)。
- 特徵為反覆、深在、疼痛的皮下結節、竇道 (sinus tracts) 與肥厚性瘢痕；長期後遺症含慢性疼痛、皮膚攣縮與毀容。
流行病學
- 全球時點盛行率介於 0.00033% 與 4.1%；以族群為基礎的研究顯示年發生率約每 100,000 人年 6 例。
- 女性受影響不成比例地偏高（女男比 3.3:1），好發腋窩與生殖股部；男性傾向會陰與肛周病灶。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 病因多因子：遺傳傾向、異常免疫、荷爾蒙失調與環境因子共同參與。
- 毛囊閉鎖 (follicular occlusion)：終端毛囊的角質閉鎖是早期一致的組織學發現，被認為是主要病理生理事件；毛囊栓塞、擴張後破裂，將角質、毛髮、皮脂、細菌排入真皮，引發旺盛的淋巴組織球性異物型發炎反應。
- 頂泌汗腺 (apocrine glands) 僅次發性受侵犯；皮脂腺萎縮似為早期事件。
- 遺傳：三分之一病人有陽性家族史；家族性形式為體染色體顯性遺傳，已鑑定 γ-分泌酶複合體基因（PSEN1/PSEN2、PSENEN、NCSTN）功能喪失突變，並可損害 Notch 訊號傳遞。
- 吸菸：目前吸菸者罹病勝算遠高於非吸菸者（OR 12.55；95% CI 8.58 至 18.38），並與更嚴重疾病相關；戒菸可改善症狀。
- 肥胖：較高 BMI 與較高罹病勝算相關（OR 1.12；95% CI 1.08 至 1.15）；減重手術後減重超過 15% 與活動性疾病減少 20% 相關。
- 免疫失調：TNF-α、IL-1β 顯著升高（病灶皮膚 IL-1β 較健康皮膚高 34 至 115 倍）；IL-23/Th17 途徑參與；IL-12 與 IL-23 升高 2.6 至 5.2 倍。
- 細菌：常培養出凝固酶陰性葡萄球菌與厭氧菌；生物膜形成可能解釋頑固難治。
共病
- 與毛囊閉鎖性疾病相關（HS、聚合性痤瘡、頭皮分割性蜂窩組織炎、藏毛囊腫的四聯症）；自體發炎症候群 PASH、PAPASH、PsAPASH。
- 與發炎性腸道疾病相關（26% 克隆氏症、18% 潰瘍性結腸炎病人有 HS）；與代謝症候群、糖尿病、肥胖、高血壓共病勝算顯著較高。
臨床表現
- 病灶始於觸痛或搔癢，進展為觸痛丘疹或深根性結節（圖 84-1），可破裂引流膿性物質；消退約需 7 至 10 天，反覆發作後形成竇道與惡臭引流，最終留下緻密纖維化斑塊與繩索狀瘢痕。
- 嚴重併發症：象皮病、腎臟類澱粉沉積症、敗血症；長期慢性發炎可併發鱗狀細胞癌（4.6% 病例），HS 相關肛門生殖器 SCC 常與高風險 HPV-16 相關、轉移率高（50%）。
圖 84-1：化膿性汗腺炎的發炎性皮下結節，旁邊有先前病灶留下的瘢痕。
診斷與鑑別診斷
- 臨床診斷須同時符合 3 項標準（表 84-1）：(1) 典型病灶（疼痛結節、膿瘍、引流性竇道、雙開口粉刺、橋接性瘢痕）；(2) 典型分布（腋窩、腹股溝、臀部、會陰、乳房下）；(3) 症狀慢性化與復發。
- 平均從症狀發作到診斷延誤約 7 年；須與單純性毛囊炎、細菌性癤病等區分。
- 嚴重度：Hurley 分期（表 84-3）—第 I 期反覆膿瘍無瘢痕/竇道；第 II 期有瘢痕與竇道由正常皮膚分隔；第 III 期瀰漫瘢痕與相互連接竇道。多數病人（68%）為第 I 期。
表 84-1：診斷標準 (Diagnostic Criteria)
病程與預後
- 發作通常在青春期後（16 至 81 歲）；平均疾病持續 18.8 年，最嚴重症狀多在發作後約 6.4 年。
- 疾病活動度通常於 50 歲後下降；緩解在非吸菸者、已戒菸者與非肥胖者中顯著較可能。
治療
- 無治癒方法；依嚴重度決定：Hurley I（輕度）多以藥物治療；II（中度）藥物加局部手術切除；III（重度）需廣泛切除加植皮/皮瓣。
生活型態與居家療法
- 戒菸、體重管理；漂白水浴（四分之一杯漂白水稀釋於 40 加侖水）每週 2 至 3 次減少細菌負荷與惡臭。
- Resorcinol 10% 至 15% 乳膏改善疼痛；高劑量葡萄糖酸鋅 (zinc gluconate) 補充（每日 90 mg，每 2 個月遞減 15 mg，療程 6 個月）可改善治療抗性的輕度至中度 HS。
藥物治療
- 抗生素（主軸）：局部 clindamycin 1% 乳液每日兩次（Hurley I 與輕度 II）；口服四環黴素試驗 4 個月；難治 Hurley II 可用 300 mg clindamycin 與 300 mg rifampin 每日 2 至 3 次；替代三重療法為 rifampin（10 mg/kg/day）、moxifloxacin（400 mg/day）、metronidazole（500 mg 每日 3 次）；dapsone 50 至 200 mg 每日，持續 4 至 12 週。
- 生物製劑：中度至重度可用每週 40 mg 皮下 adalimumab；無反應者用 infliximab（第 0、2、6 週 5 mg/kg，之後每 8 週）。
- 免疫抑制劑：證據薄弱；病灶內 triamcinolone acetonide（5 至 10 mg/mL）可減少急性發作病灶發炎，但非有效長期策略。
- 荷爾蒙：spironolactone 100 至 150 mg 每日、finasteride 5 mg 每日。
- Metformin：500 mg 至 1500 mg 每日，24 週療程改善 72% 病人。
- 類視色素：tretinoin 與 isotretinoin 大多無效；acitretin（0.25 至 0.88 mg/kg，9 至 12 個月）療效較佳。
表 84-4：依證據類別與推薦強度評定的化膿性汗腺炎部分療法評等。
手術與其他
- 切除手術為慢性 HS 處置基石（>90% 病人滿意）；輕度用切開引流、局部切除、竇道去頂術；嚴重需廣泛局部切除加縫合/植皮/皮瓣。
- 術後復發常見：廣泛局部切除復發率 13%、局部切開 22%、去頂術 27%；廣泛切除後植皮（6%）與皮瓣（8%）縫合復發率低於一期縫合（15%）。
- 雷射（Nd:YAG、CO₂）作為輔助治療；疼痛採局部止痛劑、acetaminophen、NSAID 為第一線，必要時升階至口服鴉片類；心理健康需常規篩檢與轉介。