福克斯-福代斯病 (Fox-Fordyce Disease) 精華筆記
定義與概述
- 福克斯-福代斯病 (Fox-Fordyce disease) 是一種罕見、慢性、搔癢的丘疹性皮疹，侷限於身體富含頂泌汗腺 (apocrine gland) 的區域，病因不明。
- 病灶為許多堅實、膚色、以毛囊為基礎的丘疹 (follicular-based papules)，呈群聚式排列。
- 又稱頂泌汗腺粟粒疹 (apocrine miliaria)，但頂泌汗腺功能障礙是否為核心病理仍有爭議。
- 1902 年由 George Henry Fox 與 John Addison Fordyce 首次於腋部疾病病人描述。
流行病學
- 罕見疾病，發生率不明；顯著好發於女性（女:男 = 9:1）。
- 13 至 35 歲女性佔超過百分之九十的病例；青春期前或停經後罕見報告。
- 無已知種族傾向。
臨床表現
- 通常在青春期後出現，最常見於腋窩 (axillae)；病人常於剃毛時首次注意到病灶。
- 病灶為群聚、對稱分布、單一型態 (monomorphic)、圓頂狀丘疹（1 至 3 mm），膚色至輕微紅斑，間歇性搔癢。
- 受累部位還可包括恥骨、會陰、乳暈、臍部與胸骨區域；患處常見汗液分泌減少。
- 搔癢呈間歇且劇烈，受交感神經刺激（流汗、情緒壓力或興奮、溫暖天氣）而加重。
- 常因抓搔繼發抓痕 (excoriations) 與苔癬化 (lichenification)；診斷常延遲數年。
圖 83-1：福克斯-福代斯病，腋窩出現膚色丘疹。
致病機轉
- 病因不明；好發於青春期、停經後緩解，提示具荷爾蒙成分；懷孕期間與使用口服避孕藥時曾有改善報告。
- 罕見發生於男性、青春期前女童與停經後婦女，顯示荷爾蒙因素並非所有病例成因（2 名病人荷爾蒙分析正常）。
- 遺傳可能扮演角色（手足、單卵雙胞胎、姊妹、父女間有觀察報告），但尚無明確基因缺陷；曾報告於透納氏症候群 (Turner syndrome) 病人。
- 病理生理（主要事件）：頂泌汗腺導管插入處毛囊漏斗部 (follicular infundibulum) 的角化過度性阻塞 → 腔內阻塞致腺體擴張、導管破裂 → 腺體內容物排入真皮引發發炎 → 臨床上劇烈搔癢的圓頂狀毛囊周圍丘疹。
- 雷射除毛 (laser hair removal) 後可出現類福克斯-福代斯病皮疹（熱損傷致角質細胞成熟改變、阻塞導管），通常於開始後數個月出現，與雷射波長無關。
診斷與鑑別診斷
- 為臨床診斷，依據病史與皮膚表現；組織病理可輔助但變異大且不具特異性，影像與實驗室檢查無用。
- 組織病理（變異、不可作為確診或排除依據）：最一致為漏斗部上皮角化過度與毛囊漏斗部擴張；常見毛囊周圍與導管周圍黃瘤細胞 (xanthomatosis cells)；上漏斗部局灶性海綿狀水腫、外膜性纖維化與淋巴組織球性浸潤。橫向切片比縱向切片更易展現特徵。
- 鑑別診斷（表 83-1）：刺激性接觸性皮膚炎、苔癬樣澱粉樣變性 (lichen amyloidosis)、顆粒性角化過度、亮苔癬 (lichen nitidus)、發疹性汗管瘤 (eruptive syringoma)、感染性毛囊炎；尤須與早期化膿性汗腺炎 (hidradenitis suppurativa) 區別——後者有化膿、分泌物與竇道形成，福克斯-福代斯病則無。
圖 83-3：頂泌汗腺毛囊漏斗部與排泄導管，伴擴張、角化過度與阻塞。
病程與預後
- 慢性、難以治療，無確切治癒方法；偶有於停經後緩解。
處置
- 治療知識主要源自病例報告（表 83-2）。
保守與症狀性
- 減壓、避免高溫可減輕搔癢；第一代口服抗組織胺 (oral antihistamines) 有助緩解搔癢，尤其夜間。
- 低劑量多塞平（doxepin，<10 mg），每日最多 3 次，可替代口服抗組織胺。
- 避免可能加重毛囊阻塞的濃稠乳霜與乳液；剃毛與體香劑無證據使症狀惡化。
局部與藥物治療
- 局部類固醇乳膏為一線，可暫時緩解搔癢，但因皮膚變薄與皮膚紋風險，不建議連續使用超過 10 至 14 天。
- 皮內注射 triamcinolone 可緩解急性惡化期搔癢，反覆給藥可能致皮膚萎縮。
- 局部鈣調神經磷酸酶抑制劑（1% pimecrolimus 乳膏、0.1% tacrolimus）為類固醇替代且不使皮膚變薄；pimecrolimus 1% 乳膏每日兩次共 8 週，1 名病人完全緩解、2 名部分緩解。
- 局部 tretinoin 可能有效但常因刺激而放棄；局部 0.1% adapalene 凝膠耐受性較佳，每隔一天用 2 個月使搔癢與丘疹輕中度改善（副作用：紅斑、灼熱感）。
- 局部 clindamycin 於丙二醇溶液 (propylene glycol solution) 中，治療 1 個月使丘疹迅速消退，6 至 9 個月無復發。
- 其他：己烯雌酚 (diethylstilbestrol)、口服避孕藥、睪固酮、促腎上腺皮質素、紫外線光療、X 光治療。
- 口服 isotretinoin 每日 15 至 30 mg 共 16 週，1 例近乎完全緩解，但停藥 3 個月後復發且搔癢更劇。
- A 型肉毒桿菌毒素 (botulinum toxin type A) 一次性注射（2 單位稀釋於 2.5 mL 0.9% 生理食鹽水，於腋窩多個相距 2-cm 的點注射），注射後 15 天完全緩解，8 個月無復發。
程序性治療
- 電燒灼術、切除-抽脂併刮除術、微波熱燒蝕、雷射為基礎的切除可能具治癒性，但因感染、肥厚性疤痕與外觀毀損之顧慮，一般為後線選擇。