臭汗症與色汗症 (Bromhidrosis and Chromhidrosis)
臭汗症 (Bromhidrosis)
定義與分類
- 臭汗症 (bromhidrosis) 指源自頂泌汗腺 (apocrine gland) 或外泌汗腺 (eccrine gland) 分泌物、過度或特別令人不悅的難聞體味。最常見於腋窩（頂泌型臭汗症）。
- 術語易混淆：osmidrosis（臭汗）指難聞體味，bromhidrosis 則指合併多汗症 (hyperhidrosis) 的臭汗。
- 可損害個人社會心理功能 (psychosocial functioning)。
流行病學
- 頂泌型多於青春期後發生，男性偏多（反映男性頂泌汗腺活性較高）。無季節/地理好發傾向，但夏季或溫暖氣候、衛生不良可加重。曾於亞洲家族有家族性報告。
致病機轉 (pathogenesis)
- 頂泌分泌物主要透過細菌作用產生臭味。具氣味類固醇（費洛蒙 pheromones：16-androstenes、5α-androstenol、5α-androstenone）促成臭汗。
- 患者頂泌汗腺中第 I 型 5α-還原酶 (5α-reductase type I) 增加，催化睪固酮轉為 5α-二氫睪固酮。
- 腋窩細菌（多為革蘭氏陽性，特別是需氧的棒狀桿菌屬 Corynebacterium）將無味前驅物轉為氨與短鏈揮發性脂肪酸；最具代表性的短鏈脂肪酸為 ε-3-methyl-2-hexenoic acid（經結合蛋白 ASOB1、ASOB2 輸送，ASOB2 即脂蛋白 D）。
- 遺傳：曾提出體染色體顯性遺傳；與濕性耳垢 (wet ear wax) 密切相關，後者與 ABCC11 基因 SNP rs17822931 有關。
- 外泌型臭汗症足底 (plantar) 位置為特徵；可由某些食物（大蒜、咖哩、酒精）、藥物（溴化物）、毒素或代謝障礙（如三甲胺尿症 trimethylaminuria、苯酮尿症 phenylketonuria、異戊酸血症 isovaleric acidemia 等）引起。
臨床表現與診斷
- 主訴體味不悅，腋窩最常見，亦可侵犯生殖器或足底；診斷通常為臨床診斷。亞洲族群常輕微氣味即視為具診斷意義。
- 理學檢查通常無異常，無相關實驗室異常。病理上可有頂泌汗腺數目與大小增加（亦有報告無異常）。
鑑別診斷
- 頂泌型須與較少見的外泌型臭汗症區分（見表 82-1）。
治療
- 一般措施：頻繁清洗、體香劑/止汗劑（aluminum chloride hexahydrate）、香水、更換髒衣、除腋毛、抗菌肥皂或局部抗菌劑。
- 非手術：肉毒桿菌毒素 A（botulinum toxin A）注射可成功治療生殖器與腋窩臭汗症；倍頻 Q 開關 Nd:YAG 雷射為有效非侵入療法。
- 手術：上胸部交感神經切除術 (upper thoracic sympathectomy)、切除皮下組織（單獨或合併腋窩皮膚）、合併 CO₂ 雷射消融。淺層抽脂、腫脹麻醉淺層抽脂合併刮除、超音波輔助抽脂均有效；抽脂刮除術因併發症較少為手術首選。一系列 375 名病人中，超過 90% 於超音波輔助抽脂後氣味滿意減少。雷射除毛可能加劇臭汗症。微波裝置為新替代療法。手術仍可能復發。
預後與病程
- 頂泌型為慢性、不緩解 (nonremitting) 病況；病人常自我意識過強、尷尬。身體臆形症 (body dysmorphic disorder) 病人可能自稱有臭汗症。
色汗症 (Chromhidrosis)
定義與分類
- 罕見慢性病況，以分泌有顏色的頂泌汗液為特徵。兩種變異型：腋窩型與顏面型；亦有乳暈 (areola) 侵犯。分泌物可呈黃、藍、綠、棕或黑色。
流行病學
- 罕見，全球盛行率不明。多於青春期發病（頂泌活性增加時），罕見嬰兒期發病。終生持續、老年改善。以非裔美國人最常見；報告多為女性但缺乏可靠證據。
致病機轉 (pathogenesis)
- 致病色素為脂褐質 (lipofuscins)，於頂泌分泌細胞產生並排至皮膚表面。色汗症中脂褐質顆粒處於較高氧化狀態，呈現黃、綠、藍或黑色；氧化越高顏色越深。
- 外泌神經末梢具 P 物質 (substance P) 受體，提示此強效血管舒張劑可能參與汗液產生與色汗症。
- 真正的外泌型色汗症極罕見，見於攝入某些染料/藥物（奎寧 quinine、蔓越莓汁）後；亦與黑尿酸症 (alkaptonuria/ochronosis)、高膽紅素血症、血汗症 (hematohidrosis) 相關。
臨床表現與診斷
- 分泌前常有溫熱、刺痛或麻刺感，誘因多為情緒或身體刺激；內衣、手帕沾染為常見抱怨（圖 82-1）。
- 部位：腋窩、顏面（常近下眼瞼、顴頰部 malar cheeks，偶見前額）、乳暈。色素量極少（每毛囊口約 0.001 mL），無味、乾得快，乾後呈深色斑點。可手動擠出（亦可能具治療性）。
- 特殊檢查：伍德氏燈 (Wood light, 360 nm) 下黃/藍/綠分泌物呈特徵性黃色螢光，黑/棕色罕有自體螢光；沾染衣物亦可螢光。可注射腎上腺素或催產素刺激頂泌腺。
- 實驗室：全血球計數排除出血傾向、尿尿黑酸排除黑尿酸症、細菌黴菌培養排除假外泌型色汗症。
- 病理：頂泌管腔細胞具嗜酸性細胞質、大核，頂端可見增多的（黃至棕）脂褐質顆粒；PAS 染色陽性、抗澱粉酶，Schmorl 染色可弱陽性；360 nm 下未染色切片可見自體螢光。
鑑別診斷
- 須與假色汗症 (pseudochromhidrosis) 區分（表 82-2）。假外泌型色汗症為表面化合物與汗液混合產色（典型如銅工 copper workers 的藍色汗液）；外源性染料、油漆、黴菌、產色細菌（如棒狀桿菌屬）亦為成因。
治療
- 缺乏適當治療。手動擠出可暫時改善 48 至 72 小時。肉毒桿菌毒素 A 型曾成功治療一名顏面色汗症病人，療效維持達 4 個月。辣椒素 (capsaicin) 局部乳膏可耗竭並防止 C 型感覺纖維中 P 物質再累積，病例報告證明對顏面色汗症有效。假色汗症以局部與口服紅黴素 (erythromycin) 最有效。
預後與病程
- 頂泌型色汗症為慢性病，隨頂泌活性減退於老年改善；病態源自社會心理功能障礙。
圖 82-1：顏面頂泌型色汗症病人擠壓臉頰後產生的藍黑色汗液；及一名化膿性汗腺炎病人腋窩的藍黑色頂泌色素沉著。