玫瑰糠疹 (Pityriasis Rosea) 精華筆記
疾病定義與概論
- 玫瑰糠疹 (pityriasis rosea, PR) 為常見、自限性的丘疹鱗屑性皮疹 (papulosquamous eruption)，典型病程持續 5 至 8 週。
- 名稱由 Gibert 於 1860 年提出，意指粉紅色 (rosea) 的鱗屑 (pityriasis)。
- 不伴隨長期後遺症；通常僅需支持性治療與安撫。
流行病學
- 全球分布、見於所有種族；發病高峰在 10 至 35 歲，但報告年齡範圍從 3 個月至 83 歲。
- 美國一機構發生率 0.16%，其他國家報告 0.75% 至 1.17%。
- 輕微女性偏多，女男比 1.39:1。
- 復發罕見，介於 1.8% 至 3.7%。
- 病例存在群聚現象，支持感染性病因；部分研究顯示較寒冷月份較常見。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 被認為是病毒疹 (viral exanthem)，最可能與人類疱疹病毒 (human herpesvirus, HHV)-7（以及程度較輕的 HHV-6）的原發感染或再活化有關。
- 1997 年 Drago 等人於 PR 病人的周邊血液單核細胞、皮膚與無細胞血漿中發現 HHV-7 DNA。後續即時 PCR 與血清學研究支持此關聯，但也有研究無法複製，部分對照組甚至有更高盛行率。
- 不一致原因：HHVs 在一般族群盛行率極高（健康成人 HHV-6 血清陽性 80% 至 100%、HHV-7 >85%）；HHV-7 可能誘發潛伏 HHV-6 再活化；PR 可能如其他病毒疹般由多種病原誘發。
- 免疫面向：細胞媒介免疫 (cell-mediated immunity) 重要；浸潤以 T 細胞為主，CD4/CD8 比值增加、蘭格罕細胞 (Langerhans cells) 增加；細胞激素見介白素-17、干擾素-γ 等增加，與病毒誘導過程一致。
臨床表現
- 前驅斑 (herald patch)：典型起始為軀幹上單一、界線分明、卵圓形至圓形斑塊，粉紅／玫瑰色，周邊內側帶細鱗屑領圈 (collarette)，常有略凹陷中央。數天內擴大至 >3 cm（範圍 2 至 10 cm）。約 80% 病例出現；多發性前驅斑佔約 5%。最常見於軀幹 (50%)。
- 次發性皮疹：通常於前驅斑後約 2 週出現（間隔可從數小時至 3 個月），為多發、圓至卵圓、0.5 至 1.5 cm 的斑點、丘疹與斑塊，似縮小版前驅斑。雙側對稱分布於軀幹與四肢近端，長軸沿皮膚張力線 (lines of cleavage) 排列，於上胸背形成「聖誕樹 (Christmas tree)」型態；每隔數天成批 (in crops) 出現。
- 搔癢：25% 嚴重、50% 輕至中度、25% 無。前驅症狀（倦怠、噁心、頭痛、腸胃道與上呼吸道症狀）發生率 5% 至 69%。
- 黏膜病灶：可達 16% 病人，口腔以潰瘍最常見。可伴淋巴結病變。
- 變異型：非典型次發病灶（濕疹樣、丘疹、毛囊性、水疱性、蕁麻疹性、膿疱性、紫斑性）；單側型、局限型、反向型 (inverse) 約佔 20%。兒科 PR 病程較短（前驅斑至次發疹僅約 4 天，整體平均約 16 天）。
圖 31-1：玫瑰糠疹典型前驅斑 (herald patch)，卵圓形外觀與周邊內側細鱗屑。
圖 31-4：次發性斑塊沿背部皮膚張力線呈聖誕樹型態分布。
併發症
- 健康個體無長期併發症，全身症狀為短暫性。
- 因病因不確定、恢復期長與對進展的恐懼，約 30% 病例伴焦慮與憂鬱、影響生活品質。
- 懷孕期 PR：可能與不良結果相關；38 名孕婦研究中 13% 流產（一般族群約 10%）；妊娠 15 週前發病者 8 例中 5 例 (62%) 流產；生育者 27% 早產、18% 注意到肌張力低下／運動力弱／反應性低下，但無先天缺陷。第一孕期發病應密切追蹤。
診斷與鑑別診斷
- 多為臨床診斷；2003 年提出診斷標準：須具 3 項必要特徵（離散圓／卵圓病灶、多數病灶有鱗屑、至少 2 病灶有周邊鱗屑領圈伴中央清除）及至少 1 項選擇性特徵。
- 排除特徵包括：2 個以上病灶中央有多發小水疱、多數病灶位於掌蹠、次發性梅毒證據。
- 實驗室：常規血液檢查非特異（可有白血球增多、ESR 升高），不需也不建議。
- 病理：非特異。表皮見局灶／多灶／融合性角化不全 (parakeratosis)、正角化、輕度棘層增厚、變薄顆粒層、海綿狀水腫 (spongiosis) 伴淋巴球外滲；真皮見淺層血管周圍淋巴球浸潤與紅血球外滲。
- 鑑別診斷：
- 最可能：體癬 (tinea corporis，KOH 陽性)、錢幣狀皮膚炎 (nummular dermatitis)、點滴狀乾癬 (guttate psoriasis，鱗屑厚而銀白)。
- 考慮：慢性苔癬樣糠疹 (pityriasis lichenoides chronica)、扁平苔癬 (lichen planus，可見 Wickham 紋)、脂漏性皮膚炎 (seborrheic dermatitis)。
- 務必排除：次發性梅毒 (secondary syphilis)——皮疹可完全相同，有利梅毒者為口腔病灶、掌蹠侵犯、持續淋巴結病變；有疑慮即查梅毒血清（快速血漿反應素 rapid plasma reagin）。
- PR 樣藥物疹：報告藥物含 barbiturates、captopril、clonidine、金製劑 (gold)、metronidazole、d-penicillamine、isotretinoin、levamisole、非類固醇抗發炎藥、omeprazole、terbinafine、imatinib、adalimumab。藥物疹不停藥不消退、常留較明顯色素沉著、轉為苔癬樣，病理較易見介面性皮膚炎與嗜酸性球。
臨床病程與預後
- 典型平均 45 天自行消退（範圍 2 週至 5 個月）；持續 >3 個月者可能屬持續型 PR。
- 唯一後遺症通常為發炎後過度色素沉著或低色素沉著，膚色較深者較常見。
- 復發非常少見，發生時通常僅一次，無長期健康後果。
處置 (Management)
- 自限性，多數病例無需治療；衛教與安撫至關重要。
- 局部類固醇與抗組織胺安全，可緩解搔癢（缺乏良好實證）。
- 紅黴素 (erythromycin)：2007 年考科藍回顧有一小型高品質研究顯示有益，但後續紅黴素與 azithromycin 研究與安慰劑相比未顯示益處。
- Acyclovir：Drago 等人發現高劑量 acyclovir（800 mg 每日 5 次）治療 1 週，2 週時完全清除率 78.6%（安慰劑 4.4%），惟非隨機且未設盲；後續試驗顯示可加速消退、改善搔癢與全身症狀。低成本、安全性佳，適合搔癢顯著、廣泛皮疹或顯著全身症狀者。作用機轉不明（acyclovir 依賴胸苷激酶，但 HHV-7 不表現此酵素基因）。
- 紫外線 B 光照治療 (UVB phototherapy)：對清除時間有些益處，對搔癢結果不一。
- 預防：目前無可用數據。