色素性紫癜性皮膚病 (Pigmented Purpuric Dermatoses)
定義與分類
- 色素性紫癜性皮膚病 (pigmented purpuric dermatoses, PPDs)：一群以瘀點 (petechiae)、色素沉著 (pigmentation)，偶合併毛細血管擴張 (telangiectasia) 為特徵的皮膚病。
- 最常見於下肢，亦可侵犯軀幹與上肢，罕見泛發 (generalized)。良性、通常無症狀，呈慢性病程伴發作與緩解。
- 各亞型共享組織病理特徵：淺層淋巴球浸潤 (superficial lymphocytic infiltrate)、紅血球外滲 (erythrocyte extravasation)、含鐵血黃素沉積 (hemosiderin deposition)。
- 主要亞型：進行性色素性皮膚病（Schamberg 病）、環狀毛細血管擴張性紫癜（Majocchi 紫癜）、Gougerot 與 Blum 色素性紫癜性苔癬樣皮膚病、Doucas 與 Kapetanakis 濕疹樣紫癜、金黃色苔癬 (lichen aureus)。
流行病學
- 相對少見，任何年齡（含兒童）皆可發生，以中年最常見。
- 無種族傾向，但肉芽腫型 (granulomatous variant) 在亞裔較常被報告。整體男性較多，唯 Majocchi 亞型女性較多。
臨床特徵（各亞型）
- Schamberg 病：兒童 PPD 中最常見型，整體則好發成人（高峰第五個十年）。不規則紅棕色斑片帶針頭大「辣椒粉 (cayenne pepper)」狀紅點；隱匿發作、無症狀，慢性持續。下肢最常見。
- Majocchi 紫癜：獨特環狀型態；點狀毛細血管擴張性斑疹向周邊擴展，中央色素減退 (hypopigmentation) 或輕微萎縮。最常見於年輕成年女性。
- Gougerot 與 Blum：紅棕色圓形/多角形苔癬樣 (lichenoid) 丘疹與斑塊，背景為紫癜或毛細血管擴張；「苔癬樣」指臨床外觀而非組織學；可被誤認為卡波西氏肉瘤 (Kaposi sarcoma)。
- Doucas 與 Kapetanakis 濕疹樣紫癜：季節性（春夏）；點狀紅斑性斑疹覆輕微脫屑、伴搔癢，搔抓可致苔癬化 (lichenification)；組織學另見海綿水腫 (spongiosis)；15–30 天內迅速擴散，數月至數年自行消退但可復發。
- 金黃色苔癬 (lichen aureus)：「苔癬 (lichen)」同指臨床與組織病理；局限持續性病灶，界限分明、金/鏽/橘色；好發年輕成年男性（第二、三個十年）。常無症狀，偶劇癢；多局限一側下肢。
- 搔癢性紫癜（瀰漫性癢疹性血管皮膚炎）：急性發作，廣泛橘棕至紫癜性病灶伴嚴重搔癢；自足背/下肢向上擴散，紫癜於腰線、腋窩、肘前窩 (antecubital fossa)、膕窩 (popliteal fossa) 較明顯；可自發緩解。
- 單側線狀毛細血管炎（節段性色素性紫癜）：線狀/節段性分布；預後佳，自發消退較其他亞型常見。
- 肉芽腫性色素性紫癜：臨床似其他 PPD，特徵在組織學另見肉芽腫性浸潤；須排除全身性肉芽腫疾病與感染（分枝桿菌、深部真菌）；常合併高血脂（2014 回顧 17 例中 9 例膽固醇升高）。
PPD／蕈狀肉芽腫 (Mycosis Fungoides, MF) 重疊
- 苔癬樣亞型可能為 MF 前驅病變（相似組織學與淋巴球單株 (clonal) 族群）。
- 三種已報告關係：MF 臨床模擬 PPD、PPD 演變為 MF、PPD 組織學模擬 MF。
- T 細胞單株性 (T-cell monoclonality) 最能預測進展為 MF。若 PPD 出現大範圍融合、網狀排列、疊加紫紅色調或持續/反覆數年搔癢，應懷疑 MF；以成年男性為主，必要時長期追蹤。
病因與發病機轉
- 三種觀點：①血管脆弱致毛細血管脆性 (capillary fragility) 與紅血球外滲（無法解釋發炎浸潤）；②體液免疫反應（直接免疫螢光見血管壁 C3、C1q、IgM 或 IgA 沉積）；③細胞免疫反應（淋巴球、巨噬細胞、蘭格漢氏細胞浸潤致血管脆弱；強效局部類固醇可清除浸潤）。
- 多種藥物可誘發（表 143-2）；藥物誘發者較易泛發、多為短暫性（平均 3–4 個月）。重力與靜脈壓增加可解釋病灶局限下肢。少數家族性（曾報告體染色體顯性遺傳）。多數為原發性 (idiopathic)。
診斷
- 主要臨床診斷，可由組織病理支持；Hess 試驗 (Hess test) 不可靠。應檢視病史、用藥、接觸過敏原；慢性不緩解者應考慮 MF。
- 實驗室檢測非必需，選擇性可做全血球計數合併周邊血液抹片、凝血功能、抗核抗體、類風濕因子、肝炎血清學。
病理
- 乳頭層真皮血管周圍淋巴球浸潤，伴內皮腫脹、外滲紅血球、巨噬細胞內含鐵血黃素。舊病灶發炎減少。Ackerman 主張無真正毛細血管炎（缺纖維蛋白與血栓）。
- Gougerot-Blum 與 Doucas-Kapetanakis 可見海綿水腫與角化不全 (parakeratosis)；金黃色苔癬見帶狀單核細胞浸潤與表皮隔一薄層未受侵犯膠原；肉芽腫型見肉芽腫性浸潤。
鑑別診斷
- 接觸性皮膚炎、白血球破裂性血管炎、鬱滯性皮膚炎與紫癜、蛇行性血管瘤、卡波西氏肉瘤、蕈狀肉芽腫、類肉瘤病、壞血病、高球蛋白血症性紫癜。
臨床病程與預後
- 良性、通常無症狀，呈慢性伴發作與緩解。例外：單側線狀毛細血管炎與藥物誘發 PPD，病程較短、預後較佳。
處置
- 治療常無效具挑戰性。藥物或接觸過敏原誘發者，停用致病因子可完全消退，但殘餘色素可持續數年。
- 初始治療：局部類固醇、抗組織胺（助緩搔癢）、彈性襪 (compression stockings)。局部 pimecrolimus 每日兩次 10 週清除一名 10 歲男孩金黃色苔癬。病灶內注射皮質類固醇可改善，但可致組織萎縮且不防新病灶。
- 口服藥：生物類黃酮蘆丁苷 (rutoside) 50 mg 每日兩次 + 抗壞血酸 (ascorbic acid) 500 mg 每日兩次（3 名病人 4 週清除）；鈣劑多貝西酸鹽 (calcium dobesilate) 500 mg 每日兩次 3 個月（9 名中 7 名改善）；灰黃黴素 (griseofulvin) 500 mg 至 750 mg 每日；秋水仙素 (colchicine) 0.5 mg 每日兩次（清除頑固 Schamberg 病）；米諾環素 (minocycline) 亦曾報告有益。
- 己酮可可鹼 (pentoxifylline) 400 mg 每日 3 次 vs 局部二丙酸倍他米松乳膏 (betamethasone dipropionate cream) 0.05% 每日兩次（2 個月）：己酮可可鹼改善顯著較佳，但停藥後未維持。
- 免疫抑制劑（全身性皮質類固醇、環孢素 cyclosporine、甲胺喋呤 methotrexate）通常有效但少有適應症；甲胺喋呤每週 15 mg 治療 4 週清除一名 Majocchi 紫癜，停藥復發。良性疾病通常不需積極治療。
- 光療與雷射：PUVA 與窄波段紫外線 B (nbUVB) 皆可清除（機轉為光療誘發細胞媒介反應免疫抑制）。光動力療法、595-nm 脈衝染料雷射 (pulsed-dye laser)（5 次每月一次清除 Schamberg 病）亦曾報告有益。
- 諮詢：說明良性但慢性易復發本質，治療目標宜設定為治療症狀而非治癒。
圖 143-1：色素性紫癜性皮膚病——Schamberg 病。腿部多發、不可觸及、不褪色的紫癜性病灶，含鐵血黃素沉積形成深棕色胡椒狀染色。
圖 143-6：A，PPD 顯示淺層血管周圍淋巴球與外滲紅血球；B，普魯士藍染色凸顯含鐵血黃素沉積。
表 143-1：色素性紫癜性皮膚病的各亞型。