性病淋巴肉芽腫 (Lymphogranuloma Venereum)
PART 26
性傳播疾病 (Sexually Transmitted Diseases)
重點一覽 (AT-A-GLANCE)
■ 性病淋巴肉芽腫 (lymphogranuloma venereum) 是一種由砂眼披衣菌 (Chlamydia trachomatis) 之 L 血清型 (serovars，血清學變異株) 所引起的性傳播感染。
■ 流行於非洲、東南亞，以及南美與中美洲，在已開發國家中罕見。
■ 在歐洲、澳洲與北美洲的男男性行為者 (men who have sex with men) 中曾發生疫情爆發。
■ 臨床上以腹股溝症候群 (inguinal syndrome) 與肛門直腸症候群 (anorectal syndrome) 表現，分為 3 個階段。
■ 經由血行性播散 (hematogenous spread)，出現全身性感染的表現。
■ 診斷依靠病原體的鑑定，以及血清學或基因分型 (genotyping)。
■ 若在感染病程早期給予 doxycycline 或 azithromycin（二線藥物）治療，可達治癒。
流行病學 (EPIDEMIOLOGY)
性病淋巴肉芽腫（lymphogranuloma venereum, LGV）是一種由特定披衣菌 (Chlamydia) 變異株所引起的性傳播感染，在已開發國家中罕見。它流行於東非與西非、印度、東南亞、南美與中美洲，以及部分加勒比海島嶼；在非洲與印度的某些地區，LGV 佔生殖器潰瘍疾病 (genital ulcer diseases) 的 7% 至 19%。¹,² 發生率高峰出現在 15 至 40 歲、性活躍、居住於都會區、社經地位較低的個體。男性出現臨床感染的可能性是女性的 6 倍。³ LGV 在已開發國家的發生率很低，病例通常僅限於從流行地區返回的旅客或軍事人員。然而,自 2003 年以來，LGV 疫情已出現於歐洲、澳洲與北美洲，特別是以直腸炎 (proctitis) 的形式，發生於 HIV 陽性的男男性行為者（men who have sex with men, MSM）之間。⁴⁻⁸ 2013 年，向歐洲疾病預防管制中心 (European Centre for Disease Prevention and Control) 通報的病例超過 1000 例，其中約 50% 來自英國⁹；然而，實際數字可能更高，因為 LGV 在許多歐洲國家並未被例行登記。此外，美國在 2015 年 8 月至 2016 年 4 月期間於密西根州通報了 38 例 MSM 中的 LGV 群聚案例¹⁰；然而，美國 LGV 的真實發生率不明，因為全國性的 LGV 通報已於 1995 年終止。
LGV 經由與具感染性的分泌物直接接觸而傳染，通常是透過任何形式的無保護性交，無論是口交、陰道性交或肛交。傳播效率不明。¹¹ 無症狀的直腸感染及／或陰莖與口腔感染很可能是後續傳播的來源。¹² 諸如拳交 (fisting) 與共用性玩具 (sex-toy sharing) 等性行為，可能是其他的傳播途徑。在一項比較 LGV 男性與非 LGV 披衣菌直腸炎男性性行為的研究中，拳交是一項主要的傾向因子。¹³ 在巴哈馬 (Bahamas)，曾報告「快克 (crack)」古柯鹼使用者間的 LGV 流行。¹⁴
由於診斷不足與通報不足的緣故，LGV 的流行病學仍未被充分了解。常見的診斷實驗室方法不具特異性，且在流行地區不易取得。即使在工業化國家，也只有少數實驗室提供針對 LGV 血清型 (serovars，血清學變異株) 的特異性檢測。¹⁵ 在缺乏此類檢測的情況下，許多 LGV 病例被誤診為常見的披衣菌泌尿生殖道感染。LGV 的診斷不足在很大程度上也是無症狀帶原狀態 (asymptomatic carrier state) 存在的結果。尤其是女性，可能在子宮頸上皮中帶有無症狀的持續性感染，從而如同其他泌尿生殖道披衣菌感染與淋病 (gonorrhea) 一樣，成為感染的儲存宿主 (reservoir)。一項在英國進行的大型研究發現，只有 6% 的 MSM 是 LGV 披衣菌血清型的無症狀帶原者；大多數直腸與尿道的 LGV 病例是有症狀的¹⁶，而近期一項研究則報告無症狀直腸感染的盛行率為 19%。¹⁷ 男性的感染力通常在原發黏膜病灶 (primary mucosal lesion) 癒合後即停止。有趣的是，近期疫情中所偵測到的大多數病例都發生在從事接受性肛交 (receptive anal sex) 的男性身上，這顯示有高比例從事插入性肛交 (insertive anal sex) 的男性被誤診或未被診斷。其背後的原因不明，但可能與病原體相關、與宿主相關（例如拳交與使用性玩具等性行為、靜脈注射毒品使用、HIV 狀態），或與醫師相關（未能診斷生殖器 LGV）。LGV 作為健康問題的再度興起，可能只是反映了意識的提高，而非發生率的增加。
病因與致病機轉 (ETIOLOGY AND PATHOGENESIS)
LGV（熱帶性或氣候性橫痃 tropical or climatic bubo、性病性淋巴病變 lymphopathia venerea、Nicolas-Favre 病 Nicolas-Favre disease）由砂眼披衣菌 (Chlamydia trachomatis) 之 L1、L2 與 L3 血清型所引起。¹⁸ 近期大多數的疫情爆發是由 C. trachomatis L2 血清型 (L2b) 的若干菌株所引起，這顯示這些疫情很可能代表一種緩慢演進中流行病的意識提高。⁵,⁶,¹⁶,¹⁹ 在西班牙、芬蘭、捷克共和國與荷蘭（該地報告了首例由 L2b 血清型引起之橫痃型 LGV 的女性病人）出現了新病例。²⁰⁻²³ 在法國，自 2013 年以來流行病學出現了變化，L2b 型的感染下降，而 L2 型的數量增加。²⁴ 感染 L2c 變異株的病例報告顯示有更具侵襲性的臨床病程，造成嚴重的直腸炎。²⁵
披衣菌 (Chlamydiae) 是絕對細胞內寄生 (obligate intracellular) 的細菌，其特徵為兩種不同的形態型式：(a) 體積較小、代謝不活躍且具感染性的原體 (elementary body)，以及 (b) 體積較大、代謝活躍且不具感染性的網狀體 (reticulate body)（圖 173-1）。C. trachomatis 已被細分為數個血清型，這些血清型在其主要外膜蛋白 (major outer membrane proteins) 上有所不同，並與數種疾病相關。血清型 A、B 與 C 是砂眼 (trachoma) 眼部感染的病因。這些感染在北美與歐洲罕見，但在非洲與亞洲相當常見，在當地是失明的重要原因。²⁶ 血清型 D 至 K 負責眼部、生殖器與呼吸道感染。¹⁵,²⁷,²⁸ 與侷限於黏膜的 A 至 K 血清型相反，LGV 血清型更具侵襲性，並對巨噬細胞 (macrophages) 有高度親和性。¹⁸ 在被接種至黏膜表面後，病原體於巨噬細胞內複製，進而循路徑抵達引流淋巴結 (draining lymph nodes)，並造成淋巴結炎 (lymphadenitis)。
臨床發現 (CLINICAL FINDINGS)
皮膚病灶與相關身體發現 (CUTANEOUS LESIONS AND RELATED PHYSICAL FINDINGS)
臨床表現變化多端，取決於病人的性別、感染途徑與感染階段。三個臨床階段是 LGV 的特徵。非特異性的皮膚病灶，例如結節性紅斑 (erythema nodosum)、多形性紅斑 (erythema multiforme)、蕁麻疹 (urticaria) 與猩紅熱樣疹 (scarlatiniform exanthema)，可能伴隨這些階段中的任何一個出現。²⁹
原發階段 (PRIMARY STAGE)
感染後 3 至 30 天，在接種部位出現 5 至 8 mm 無痛性的紅斑性丘疹，或細小的疱疹樣潰瘍 (herpetiform ulcers)（圖 173-2）。疼痛性潰瘍³⁰ 與非特異性尿道炎 (nonspecific urethritis) 較不常見。因此，初始病灶可藉由病灶不伴隨疼痛這一點，與較常見的疱疹性病灶 (herpetic lesions) 區分。在男性，病灶通常位於冠狀溝 (coronal sulcus)、包皮 (prepuce) 或龜頭 (glans penis)；在女性，則位於陰道後壁、外陰，或偶爾在子宮頸。接種也可能發生於直腸、唇部或咽部。¹⁵,³¹ 原發病灶為暫時性，常在數天內癒合，並可能未被察覺。²⁵
次發階段 (SECONDARY STAGE)
在原發病灶出現後數週，發生明顯的淋巴結侵犯與血行性播散 (hematogenous dissemination)，表現為各種徵象與症狀，包括發燒、肌肉痛 (myalgia)、食慾不振與嘔吐。多達 35% 的病人可能發展出光敏感性 (photosensitivity)，常在橫痃 (bubo) 形成後 1 至 2 個月發生（橫痃為淋巴結的疼痛性發炎，特徵為單側腫大、化膿 (suppuration) 與膿瘍 (abscesses)，亦為堅實、觸痛、不可移動的腫塊）。³² 較少見的情況下，病人可能發展出腦膜腦炎 (meningoencephalitis)、肝脾腫大 (hepatosplenomegaly)、關節痛 (arthralgia) 與虹膜炎 (iritis)。³³,³⁴ 淋巴結炎發作常在 8 至 12 週內自發消退。依傳播途徑不同，可見兩種主要的症候群。
急性生殖器症候群 (acute genital syndrome) 或腹股溝症候群 (inguinal syndrome) 的特徵為腹股溝及／或股部淋巴結 (femoral lymph node) 侵犯，是開發中國家男性的主要表現。最初，受累淋巴結上覆蓋的皮膚呈紅斑性與硬化 (indurated)（圖 173-3）。在隨後的 1 至 2 週內，淋巴結腫大並融合，形成堅實、觸痛、不可移動的腫塊（橫痃 bubo；圖 173-4），可能破裂並穿過皮膚排出，形成竇道 (sinus tracts)。三分之一的病例發生雙側侵犯（圖 173-5）。腹股溝韌帶 (inguinal ligament) 兩側的淋巴結腫大，即「溝槽徵象 (groove sign)」，是 LGV 的病徵性特徵 (pathognomonic)，但僅出現於 10% 至 20% 的病例³⁵，且鮮少為雙側。¹⁵ 在女性，腹股溝淋巴結炎並不常見，因為陰道與子宮頸的淋巴引流是流向骨盆深部／後腹膜淋巴結 (deep pelvic/retroperitoneal lymph nodes)。當這些淋巴結受侵犯時，可能隨之出現仰臥時加劇的下腹／背部疼痛與骨盆腔沾黏 (pelvic adhesions)。急性肛門直腸症候群 (acute anorectal syndrome) 的特徵為肛門直腸周圍淋巴結侵犯、急性出血性直腸炎 (acute hemorrhagic proctitis) 與明顯的全身性症狀。它是女性以及從事肛交的同性戀男性中最常見的表現。女性直腸傳播的主要來源是陰道下三分之二的內部淋巴引流。病人可能主訴肛門搔癢、血性及／或膿性直腸分泌物、裏急後重 (tenesmus)、腹瀉、便秘與下腹痛。³⁶ 在西歐近期一次的 LGV 疫情中，96% 的 MSM 病人以直腸炎的徵象與症狀表現。³⁷ LGV 直腸炎在臨床上與病理基質上都類似於慢性發炎性腸道疾病 (chronic inflammatory bowel disease)。這些病例可能以不完整或未揭露的直腸乙狀結腸炎 (proctosigmoiditis) 病史表現，且不伴隨特徵性的腺病變症候群 (adenopathy syndrome)。³⁸ 近年來，已有數例報告 MSM 在 LGV 直腸炎之後發生反應性關節炎 (reactive arthritis)。³⁴ 儘管 LGV 主要侵犯 HIV 陽性的 MSM，但在近期疫情中，LGV 並未表現得像伺機性感染 (opportunistic infection)，且臨床特徵在 HIV 陽性與 HIV 陰性病例之間並無差異。³⁹
第三階段 (TERTIARY STAGE)
此階段在患有未經治療之肛門直腸症候群的女性中比男性更常見，不過由於受侵犯淋巴管的位置之故，它也見於同性戀男性。它包括直腸狹窄 (rectal strictures，最常見) 與膿瘍、會陰竇道 (perineal sinuses)、直腸陰道瘻管 (rectovaginal fistulae，導致「灑水壺會陰 (watering can perineum)」)，以及「淋巴痔 (lymphorrhoids)」（肛門周圍淋巴組織的增生）。Esthiomene（希臘文意為「侵蝕殆盡 eating away」）是一種罕見的外生殖器原發感染（多見於女性），導致進行性淋巴管炎 (lymphangitis) 與生殖器破壞。不孕 (infertility) 與「凍結骨盆 (frozen pelvis)」是女性骨盆深部淋巴結破裂的潛在後遺症。生殖器症候群的晚期後遺症較不常見，包括尿道狹窄，以及伴有潰瘍與瘻管的生殖器象皮病 (genital elephantiasis)（見於 4% 的病人）。⁴⁰ 也可能發生陰莖變形，例如薩克斯風陰莖 (saxophone penis)。⁴¹
其他不尋常的表現 (OTHER UNUSUAL MANIFESTATIONS)
LGV 的生殖器外-肛門外接種 (extragenital-anal inoculation) 罕見。口咽部感染 (oropharyngeal infection) 起初可能表現為唇部針頭大小的水疱，之後則表現為伴有全身性症狀的頸部淋巴結病變 (cervical lymphadenopathy)，極為類似淋巴瘤 (lymphoma)。扁桃腺炎 (tonsillitis)、鎖骨上與縱膈腔淋巴結病變 (supraclavicular and mediastinal lymphadenopathy) 與心包炎 (pericarditis) 罕見發生。⁴²⁻⁴⁴ 受感染分泌物的眼部自體接種 (ocular autoinoculation) 可能導致伴有邊緣性角膜穿孔 (marginal corneal perforation) 的結膜炎，常伴有耳前淋巴結病變 (preauricular lymphadenopathy)。⁴⁵ 雖然 MSM 中的大多數直腸 LGV 似乎是有症狀的，但部分研究者注意到可能發生無症狀感染。⁴⁶
實驗室檢查 (LABORATORY TESTS)
LGV 的診斷可能有困難，但對於任何有受感染性接觸者、生殖器潰瘍、肛門周圍瘻管或橫痃的病人，都應懷疑 LGV。臨床診斷的準確度據報告低至 20%。⁴⁷ 因此，實驗室檢查對於確立診斷很重要，通常分為兩大類：(a) 無法區分 LGV 與非 LGV 血清型的非特異性檢查，以及 (b) LGV 特異性檢查。在實務上，淋巴結抽吸物 (lymph node aspirate) 檢測呈陽性被視為 LGV 的確診依據；相對地，原發生殖器或肛門直腸病灶檢測呈陽性時，則需要進一步的特異性檢測以排除常見的披衣菌泌尿生殖道感染。
性病淋巴肉芽腫的特異性檢查 (SPECIFIC TESTS FOR LYMPHOGRANULOMA VENEREUM)
LGV 的確認需要鑑定 L1、L2 或 L3 基因型 (genotype)。分型很重要，因為 LGV 建議的抗生素治療比非 LGV 病例更長。²⁵,⁴⁸ 核酸增幅試驗（nucleic acid amplification tests, NAAT），如聚合酶連鎖反應 (polymerase chain reaction, PCR)，可在所有檢體上進行，並已成為近期疫情中首選的診斷方法。目前數種市售的 NAAT 能對 C. trachomatis 進行敏感且特異的偵測，但無法提供關於潛在基因型的任何資訊。⁴⁹,⁵⁰ 使用這些檢查時，要在陽性檢體中鑑定 LGV 需要進行另外的分析。分型方法包括基因型特異性 PCR、多重巢式 PCR (multiplex-nested PCR)，以及對適當 omp1 基因區段的 RFLP 或序列分析。⁵¹⁻⁵⁴ LGV 與非 LGV 菌株也可藉由基於 pmpH 或 omp1 基因區段（含有特定缺失或單核苷酸多型性 single nucleotide polymorphisms）的即時 PCR (real time PCR) 檢查加以區分。⁵³,⁵⁵,⁵⁶
已開發出一種即時四聯 PCR (real-time quadriplex PCR) 檢測，能夠在直腸檢體中同時偵測 LGV、非 LGV 或混合感染。此檢測還包含一個用於確認 C. trachomatis 感染的補充增幅標靶，以及一個用於監測樣本充分性與 PCR 抑制的人類 DNA 對照。⁵⁵
Twin 等人⁵⁶ 所描述的另一種檢測，標靶為 omp1 基因的 61 bp PCR 片段，其中 LGV 與非 LGV 血清型相互之間相差一個核苷酸，使其能藉由高解析度融解分析（high resolution melting analysis, HRMA）加以區分。此檢測在先前由同一團隊發表之多重即時 PCR 檢測所分析過的檢體中，正確鑑定出 44/47 的 LGV 與非 LGV 型。⁵⁴
一種基於隱蔽質體 (cryptic plasmid) 以高敏感度偵測 C. trachomatis、並以 pmpH 在單一反應中區分 LGV 與非 LGV 菌株的雙標靶 PCR 檢測，已被證明能在 156 個經分析的 C. trachomatis 陽性樣本中區分 95% 的 LGV 與非 LGV 感染，包括 65/67（97%）的肛門直腸抹片。⁵⁷ 此檢查的優點在於使用第二個被推薦的標靶，以避免因標靶序列變異而漏掉感染⁴⁹，並在單一反應中同時區分 LGV 與非 LGV 基因型。所有這些檢測都是市面上無法取得的院內自行開發 (in-house developments)，未經 FDA 核准。儘管如此，這些檢查在依據微生物學診斷品質保證（如 CLIA，臨床實驗室改善修正案 Clinical Laboratory Improvement Amendments）評估其檢測效能特性後，仍可用於實驗室檢測。¹⁵
非特異性披衣菌檢查 (NONSPECIFIC CHLAMYDIAL TESTS)
補體結合試驗（complement fixation test）是最常使用的檢查。效價 (titers) 大於 1:64 被視為具診斷性，效價大於 1:256 高度提示 LGV，而效價低於 1:32 則可排除診斷，除非感染處於早期階段。⁵⁸ 針對 L 型血清型的微量免疫螢光試驗（microimmunofluorescence test）更為敏感且特異，但較不易取得。⁵⁹ 在免疫墨點法 (immunoblots) 或線狀檢測 (line assays) 中使用物種特異性蛋白與胜肽，能進一步改善血清學檢測的特異性⁶⁰，但截至本文撰寫時，尚未鑑定出 LGV 特異性的血清學標記。此外，可對橫痃材料或生殖器拭子的抹片，使用針對 C. trachomatis 的結合單株抗體 (conjugated monoclonal antibody) 進行直接螢光顯微鏡檢查。⁶¹ 血清學檢測敏感但不具特異性，因為會與其他披衣菌感染產生交叉反應 (cross-reactivity)。此外，這些檢測無法區分當前感染與既往感染。Frei 試驗是最早用於鑑定 LGV 的診斷方式，包含一項評估對披衣菌抗原延遲型過敏反應 (delayed hypersensitivity) 的皮內皮膚試驗 (intradermal skin test)。由於其敏感度低且特異性有限（這是與 C. trachomatis 血清型 D 至 K 交叉反應的結果），現已不再使用。¹⁷
最後，其他非特異性的實驗室發現包括輕度白血球增多 (mild leukocytosis)、偽陽性的性病研究實驗室試驗 (Venereal Disease Research Laboratory)、冷凝集素 (cryoprecipitates)、類風濕因子 (rheumatoid factor)，以及高血清濃度的免疫球蛋白 A 與免疫球蛋白 G。⁶²
診斷流程 (DIAGNOSTIC PROCEDURES)
在肛門直腸症候群的情況下，直腸鏡檢查 (proctoscopic examination) 可見多發、散在且不規則的淺表性潰瘍與易碎的肉芽組織 (friable granulation tissue)，通常侷限於肛門直腸管 (anorectal canal) 遠端的 10 cm 內。⁶³,⁶⁴
要確認臨床上懷疑的 LGV，需要藉由實驗室方法偵測 LGV 特異性的 C. trachomatis 基因型。如今，如前所述的 PCR 為基礎的檢測因其較高的敏感度而優於培養。適合檢測的臨床材料包括肛門直腸拭子、來自可疑上皮病灶的生殖器拭子，或橫痃抽吸物。根據歐洲指引，建議在直腸鏡檢查期間採集來自黏膜內襯的肛門直腸拭子，但盲採拭子 (blind swabs) 也可接受。市售的 C. trachomatis 核酸增幅試驗並未核准用於檢測肛門直腸樣本類型，但數項研究顯示，以核酸增幅試驗為基礎對此類檢體的檢測優於其他直接偵測方法。⁶⁵,⁶⁶
當檢測對 C. trachomatis 呈陽性時，需要第二項檢測以鑑定 LGV 基因型的存在，或在單一檢測中偵測 C. trachomatis 並區分 LGV／非 LGV 基因型（如前所述）。若無上皮病灶存在且無法取得淋巴結抽吸物，則可採用血清學進行評估。高補體結合效價或偵測到針對 C. trachomatis 的免疫球蛋白 A 支持 LGV 診斷，但並不代表確切證據。另一方面，血清學具有高陰性預測值 (negative predictive value)。抗體陰性的結果大致可排除 LGV，因為腹股溝階段通常需要數週才會出現。
組織病理學檢查 (HISTOPATHOLOGIC EXAMINATION)
原發病灶顯示非特異性潰瘍伴肉芽組織，以及內皮腫脹 (endothelial swelling)。使用吉姆薩染色 (Giemsa stain) 鮮少能顯示病原體。受侵犯淋巴結的切片顯示化膿性肉芽腫性發炎 (suppurative granulomatous inflammation)。壞死病灶 (necrotic foci) 可能擴大成星狀膿瘍 (stellate abscesses)，後者進而可能融合成排出性竇道 (discharging sinuses)。這些組織病理學發現對 LGV 並不具特異性，也可見於軟性下疳 (chancroid)、貓抓病 (cat-scratch disease)、兔熱病 (tularemia) 與某些深部黴菌感染。LGV 直腸結腸炎 (LGV-proctocolitis) 的病理類似於克隆氏病 (Crohn disease)，包括隱窩變形 (crypt distortion)、黏膜下纖維化 (submucosal fibrosis)，以及偶有肉芽腫形成的濾泡性發炎 (follicular inflammation)。⁶³ LGV 直腸結腸炎也將類似於梅毒性直腸結腸炎 (syphilitic proctocolitis)。⁶⁷
鑑別診斷 (DIFFERENTIAL DIAGNOSIS)
LGV 鑑別診斷的概要列於表 173-1。與 LGV 原發階段相反，軟性下疳潰瘍通常較大且較疼痛，而杜諾凡病（donovanosis，腹股溝肉芽腫 granuloma inguinale）的潰瘍有大量易碎的肉芽組織而不伴隨淋巴結炎。急性生殖器症候群可能難以與軟性下疳區分。然而，含有很少或不含膿液的橫痃較可能由 LGV 所引起。對於以克隆氏病（圖 173-6）或惡性腫瘤（圖 173-7）的徵象與症狀表現的 HIV 陽性 MSM，即使在缺乏 LGV 病徵性發現的情況下，懷疑 LGV 直腸炎仍很重要。⁶⁸ 這兩種病況有相似的直腸鏡發現；然而，克隆氏病的位置較偏近端 (proximally)。來自荷蘭、英國與澳洲的研究顯示，有直腸披衣菌感染且有直腸炎徵象或症狀的病人中，7% 至 23% 患有 LGV。⁴⁶,⁶⁹,⁷⁰
鑑別診斷的概要如下：
- 原發階段
- 潰瘍性生殖器疾病（單純疱疹病毒 herpes simplex virus、梅毒 syphilis、軟性下疳 chancroid、杜諾凡病 donovanosis）
- 淋病雙球菌 (Neisseria gonorrhoeae) 及／或常見的披衣菌泌尿生殖道感染
- 非感染性病因：外傷、龜頭炎 (balanitis)、固定型藥物疹 (fixed drug eruption)
- 次發階段
- 急性生殖器症候群
- 伴有淋巴結病變的潰瘍性生殖器疾病（梅毒、軟性下疳、單純疱疹病毒）
- 嵌頓性腹股溝疝氣 (incarcerated inguinal hernia)
- 對下肢感染病灶的反應性腹股溝淋巴結炎
- 腺鼠疫 (bubonic plague)（在流行地區）
- 愛滋病 (AIDS)
- 卡波西氏肉瘤 (Kaposi sarcoma)
- 兔熱病 (tularemia)
- 分枝桿菌感染 (mycobacterial infections)
- 急性肛門直腸症候群
- 發炎性腸道疾病 (inflammatory bowel disease)
- 口咽部性病淋巴肉芽腫
- 淋巴瘤 (lymphoma)
- 傳染性單核球增多症 (infectious mononucleosis)
- 貓抓病 (cat-scratch disease)
- 急性生殖器症候群
- 第三階段
- 惡性腫瘤 (malignancy)
- 絲蟲病 (filariasis) 與其他寄生蟲感染
- 結核病與杜諾凡病的偽象皮病 (pseudoelephantiasis，無淋巴結炎)
- 深部黴菌感染
- 化膿性汗腺炎 (hidradenitis suppurativa)
- 外傷
併發症 (COMPLICATIONS)
除了第三階段所見的併發症外，LGV 的潰瘍性本質可能促進血行性傳播病原體（如 HIV⁷¹ 與 C 型肝炎¹⁸）的取得與傳播。此外，數篇病例報告描述了 LGV 與 HLA-B27 陽性個體中性接觸獲得性反應性關節炎 (sexually acquired reactive arthritis) 之間的關聯。³⁴,⁷²
預後與臨床病程 (PROGNOSIS AND CLINICAL COURSE)
抗生素治療若早期給予可達治癒，急性肛門直腸症候群的反應比急性生殖器症候群更為顯著。
治療 (TREATMENT)
口服 doxycycline，100 mg 每日兩次共 3 週，是首選的治療。⁷³ 當有禁忌時，可給予口服 azithromycin，1 至 1.5 g 每週一次共 3 週，或作為三線藥物的 erythromycin base，劑量為 500 mg 每日 4 次共 3 週。¹⁵,⁴⁸,⁷⁴ 懷孕與哺乳婦女可用 azithromycin 或 erythromycin 治療。在懷孕第二與第三孕期應避免使用 doxycycline，因為有牙齒與骨骼變色的風險；然而，doxycycline 與哺乳相容。⁷⁵
應注意，根除 C. trachomatis 所需的治療期間，LGV 血清型比 C. trachomatis 其他侵襲性較低的血清型更長。因此，當對披衣菌血清型有疑慮時，建議使用為期 3 週的抗生素療程。⁷⁶ 在 HIV 陽性病人中，療程可能延長，且一般而言，在所有徵象與症狀完全消退之前不應停藥（表 173-2）。LGV 晚期階段常需要手術，包括透過完整皮膚對橫痃進行側向抽吸（直接切開有形成瘻管的高風險）、直腸狹窄擴張、膿瘍引流、直腸陰道瘻管修補、生殖器重建與結腸造口術 (colostomy)。在徵象與症狀完全消退之前避免性活動很重要。⁴⁸,⁷⁴
預防 (PREVENTION)
LGV 似乎是一個迅速擴散的普遍性問題。有效的防治應包括定期評估高風險個體、加強旨在早期辨識與諮商的健康教育、提高社區與臨床醫師對 LGV 的意識，以及增加特異性診斷檢查的可得性。所有性接觸者都應被追蹤並治療。在病人症狀發作前 60 天內曾與 LGV 病人有性接觸者，應依暴露的解剖部位接受尿道、子宮頸或直腸披衣菌感染的檢查與檢測。他們應接受推定性的披衣菌療程治療。⁷⁴ 篩檢在無症狀病人中的角色尚不明確，且無法建議。為了更可靠地監測盛行率趨勢，LGV 病例通報應依法強制執行。為排除再感染，應在 LGV 診斷後 3 個月的追蹤檢查期間提供核酸增幅試驗的重新檢測（亦包括 HIV、梅毒與 C 型肝炎）。²⁵ 一般認為在合理的時間內，將會有一種披衣菌-儲體疫苗 (Chlamydia-vault vaccine) 可用以根除感染。⁷⁷,⁷⁸
圖 173-1：性病淋巴肉芽腫 (Lymphogranuloma venereum)。
圖 173-2：性病淋巴肉芽腫：包皮上柔軟、無痛的糜爛。
圖 173-3：性病淋巴肉芽腫：淋巴結侵犯。最初，覆蓋其上的皮膚呈紅斑性與硬化。
圖 173-4：早期橫痃 (bubo)，由腹股溝淋巴結的單側腫大與融合所構成。請注意此病例中沒有原發病灶。（經 Shukrallah Zaynoun, MD 許可使用。）
圖 173-5：性病淋巴肉芽腫：Poupart 韌帶 (Poupart ligament) 上方雙側、堅實、不可移動的腫塊。
圖 173-6：模擬克隆氏病 (Crohn disease) 的性病淋巴肉芽腫。
圖 173-7：性病淋巴肉芽腫所引起的外生性腫瘤 (exophytic tumor)。
表 173-1：性病淋巴肉芽腫的鑑別診斷 (Differential Diagnosis of LGV)。
表 173-2 性病淋巴肉芽腫的治療 (Treatment of Lymphogranuloma Venereum)
| 藥物 (DRUG) | 劑量 (DOSE) | 治療長度 (LENGTH OF TREATMENT) |
|---|---|---|
| 一線 (First-line) 口服 doxycycline | 100 mg 每日兩次 | 3 週 |
| 二線 (Second-line) 口服 azithromycin | 1 至 1.5 g 每週一次 | 3 週 |
| 三線 (Third-line) 口服 erythromycin | 500 mg 每日 4 次 | 3 週 |