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皮膚壞死性小靜脈炎 (Cutaneous Necrotizing Venulitis)

PART 22

血管疾病 (Vascular Diseases)

重點一覽 (AT-A-GLANCE)

■ 皮膚壞死性小靜脈炎（cutaneous necrotizing venulitis, CNV）的標誌性病灶為可觸及性紫斑 (palpable purpura)，即按壓皮膚時不會褪色的紅斑性至紫羅蘭色丘疹。

■ 可觸及性紫斑會持續 1 至 4 週，消退時有時伴隨一過性過度色素沉著 (transient hyperpigmentation) 及／或萎縮性瘢痕 (atrophic scars)。

■ CNV 可能與復發性及慢性蕁麻疹 (urticaria) 和血管性水腫 (angioedema) 的發作有關。

■ 病灶可發生於皮膚任何部位，但最常見於下肢或下垂部位 (dependent areas)，如背部與臀部 (gluteal regions)。

■ CNV 可能與結締組織疾病、惡性病況、冷球蛋白血症 (cryoglobulinemia)、抗嗜中性球細胞質抗體 (antineutrophil cytoplasmic) 或抗磷脂抗體症候群 (antiphospholipid antibody syndromes) 相關。

■ CNV 有許多誘發原因，但以感染與藥物最為常見。

■ 兒童特發性皮膚壞死性血管炎中最廣為人知的亞群是免疫球蛋白 A 血管炎（immunoglobulin A vasculitis）。

■ 組織病理學標準包括血管壞死伴纖維素樣物質 (fibrinoid material) 沉積，以及由帶有核碎片 (nuclear debris) 的嗜中性球、單核細胞與外滲紅血球 (extravasated erythrocytes) 所構成的真皮細胞浸潤。

■ 治療方法可分為去除抗原、治療任何潛在疾病，以及治療 CNV 本身三方面。

壞死性血管炎 (necrotizing angiitis 或 vasculitis) 涵蓋一群多樣化的疾病，其特徵為發炎合併血管壞死。血管損傷可能源自免疫性及／或發炎性機轉。臨床症候群是依據一系列標準來定義的，包括血管病灶的肉眼外觀與組織病理學變化、受累血管的口徑 (caliber)、特定器官受累的頻率，以及實驗室異常。壞死性血管炎可能是一種原發性疾病、可能作為全身性疾病的一項特徵而發展，或可能是特發性的。雖然並無標準的血管炎分類，但美國風濕病學會（American College of Rheumatology）分類與國際 Chapel Hill 共識（International Chapel Hill Consensus）標準被廣泛使用。¹,²

皮膚的壞死性血管炎主要侵犯小靜脈 (venules)，被稱為皮膚壞死性小靜脈炎／血管炎 (cutaneous necrotizing venulitis/vasculitis, CNV)、皮膚小血管血管炎 (cutaneous small-vessel vasculitis) 與白血球碎裂性血管炎 (leukocytoclastic vasculitis)。CNV 合併小血管的全身性受累，則被稱為過敏性血管炎 (hypersensitivity angiitis/vasculitis)、全身性多血管炎 (systemic polyangiitis) 與顯微鏡下多血管炎 (microscopic polyangiitis)（見第 139 章）。CNV 可能侷限於皮膚、可能合併潛在的慢性疾病而出現、可能由感染或藥物所誘發，或可能因不明原因而發展（表 138-1）。侵犯較大血管的全身性壞死性血管炎於第 139 章「全身性壞死性動脈炎 (Systemic Necrotizing Arteritis)」中討論。

歷史觀點 (HISTORICAL PERSPECTIVE)

多種壞死性血管炎症候群於 19 世紀被描述，包括 Schönlein 於 1837 年與 Henoch 於 1847 年所描述的小血管壞死性血管炎。1952 年，Zeek 將侵犯小血管的全身性過敏性血管炎 (systemic hypersensitivity angiitis) 與結節性多動脈炎 (polyarteritis nodosa) 區分開來。在不同國家，曾使用不同的診斷名詞來描述皮膚小血管的壞死性血管炎，這些血管在 1960 年代被認為是小動脈 (arterioles)，但在 1970 年代由多位研究者證明為小靜脈 (venules)。

流行病學 (EPIDEMIOLOGY)

在明尼蘇達州 (Minnesota) 一項以族群為基礎的研究中，CNV 的整體發生率為每 100,000 人年 4.5 例。最常見的亞型是皮膚小血管血管炎（占 45%）與免疫球蛋白（immunoglobulin, Ig）A 血管炎（占 CNV 病人的 30%）。最常見的病因是特發性。CNV 伴隨全身性受累者占 4%。³ 在法國的一項研究中，5 年存活率為 75.6%。血管炎發病時年齡大於 65 歲，是唯一與較短存活時間顯著相關的因子。⁴ 在該研究中，18% 的病人經歷復發，尤其是當皮膚切片標本中辨識出血管栓塞 (vascular thrombosis)、存在抗嗜中性球細胞質抗體（antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA）、肝臟肝酵素升高，以及存在周邊神經病變 (peripheral neuropathy) 時。當皮膚是唯一受累的器官時，則無復發。IgA 血管炎是兒童中最常見的 CNV 型式。血管炎的地理變異可能反映環境影響，而血管炎發生率的季節變異則可能暗示感染性病因。

臨床特徵 (CLINICAL FEATURES)

CNV 的皮膚病灶具多形性 (polymorphous)。按壓皮膚時不會褪色的紅斑性至紫羅蘭色丘疹，即所謂的可觸及性紫斑 (palpable purpura)，是其標誌性病灶（圖 138-1A）。可能出現斑 (macules)、丘疹 (papules)、蕁麻疹／血管性水腫 (urticaria/angioedema)、膿疱 (pustules)、水疱 (vesicles)、出血性水疱 (hemorrhagic blisters)（圖 138-1B）、壞死與潰瘍 (necrosis and ulcers)（圖 138-1C），以及網狀青斑 (livedo reticularis)。偶爾在真皮病灶區域下方有皮下水腫 (subcutaneous edema)。皮疹最常出現於下肢或下垂部位，如背部與臀部。病灶可發生於皮膚任何部位，但在顏面、手掌、足底與黏膜上少見。臨床病灶呈陣發性 (episodic)，可能在數週至數年間復發。可觸及性紫斑持續 1 至 4 週，消退時有時伴隨一過性過度色素沉著及／或萎縮性瘢痕。病灶症狀包括搔癢或灼熱，較少見的有疼痛。

發燒、倦怠 (malaise)、關節痛 (arthralgias) 或肌肉痛 (myalgias) 可能伴隨皮膚血管病灶的發作，無論是否有明確的潛在原因或相關疾病。小血管的全身性受累最常發生於滑膜 (synovia)、胃腸道、隨意肌 (voluntary muscles)、周邊神經與腎臟。

誘發性感染與藥物 (PRECIPITATING INFECTIONS AND DRUGS)

感染⁷ 與藥物⁸⁻¹⁰ 可能誘發 CNV 的發作。最常見的辨識出之感染性病原為 β 溶血性鏈球菌 (β-hemolytic Streptococcus)、金黃色葡萄球菌 (Staphylococcus aureus)、痲瘋分枝桿菌 (Mycobacterium leprae) 與 B 及 C 型肝炎病毒。一過性蕁麻疹發作可能發生於 B 型肝炎病毒感染病程早期，代表免疫複合體誘導的血管炎。皮膚血管炎已在少數 HIV 感染者中被辨識；其皮膚病灶由可觸及性紫斑（有時呈毛囊性分布 follicular localization）與皮膚潰瘍所構成。痲瘋性結節性紅斑 (Erythema nodosum leprosum)，在瘤型痲瘋 (lepromatous leprosy) 中表現為皮膚結節，是一種壞死性血管炎，侵犯微血管、小靜脈、小動脈、小至中型動脈與靜脈。血管病灶可自發發生，或由化療藥物 (chemotherapeutic agents) 的投予所誘發。它們可能伴隨發燒、倦怠、關節痛、淋巴結病變 (lymphadenopathy) 與多發性神經炎 (polyneuritis)。因血管壁的直接侵犯所引起的壞死性血管炎，發生於由腦膜炎雙球菌 (Neisseria meningitidis)、淋病雙球菌 (Neisseria gonorrhoeae)、假單胞菌 (Pseudomonas)、嗜血桿菌 (Haemophilus influenzae)、立克次體 (Rickettsia)、念珠菌 (Candida) 與感染性心內膜炎 (infectious endocarditis) 所引起的敗血症；落磯山斑疹熱 (Rocky Mountain spotted fever)；以及侷限於導管 (catheter) 部位的感染中。可觸及性紫斑是藥物反應中較少見的型式之一。最常被歸咎的治療藥物為抗生素，尤其是 β-內醯胺類藥物 (β-lactam agents)、青黴素 (penicillin) 與頭孢菌素 (cephalosporins)；非類固醇抗發炎藥；乙醯胺酚 (acetaminophen，paracetamol)；別嘌呤醇 (allopurinol)；抗痙攣藥 (anticonvulsants)；丙基硫氧嘧啶 (propylthiouracil)；hydralazine；顆粒球群落刺激因子／顆粒球-巨噬細胞群落刺激因子（granulocyte colony-stimulating factor/granulocyte-macrophage colony-stimulating factor）；青黴胺 (penicillamine)；phenytoin；isotretinoin；methotrexate；以及古柯鹼中的左旋咪唑 (levamisole in cocaine)。¹¹ 丙基硫氧嘧啶¹² 與 hydralazine 可能引起與 ANCAs 相關的血管炎。皮膚血管炎也曾在投予鏈激酶 (streptokinase)、放射性顯影劑 (radiocontrast media) 與葡萄球菌蛋白 A 管柱免疫吸附療法 (staphylococcal protein A column immunoadsorption therapy) 後發生。CNV 是抗腫瘤壞死因子 (anti–tumor necrosis factor) 生物製劑所觸發最常見的自體免疫疾病之一。¹³

特發性疾病 (IDIOPATHIC DISORDERS)

免疫球蛋白 A 血管炎 (IMMUNOGLOBULIN A VASCULITIS)

特發性 CNV 中最廣為人知的亞群是 IgA 血管炎，¹⁴⁻¹⁸ 此病過去被稱為類過敏性紫斑 (anaphylactoid purpura) 與亨諾-修恩萊紫斑 (Henoch-Schönlein purpura)。它占兒童 CNV 的 75% 與成人 CNV 的 25%。大多數病例發生於秋季與冬季，且常先有近期上呼吸道感染病史，尤其是在兒童中。受累部位包括皮膚、滑膜、胃腸道與腎臟。症狀可能包括腹痛、黑便 (melena)、關節痛與血尿 (hematuria)。進行性腎臟疾病所致的長期病態取決於最初腎臟損傷的程度。上肢與下肢皮膚病灶的分布是長期腎臟受累的預測因子。發病年齡在 60 歲以後的成人預後較差，因腎臟疾病風險增加。約 23% 的 IgA 血管炎病人經歷復發。最初發作持續時間較長、腹痛、關節表現以及缺乏感染性病因，與復發相關。在有復發者中，82.7% 達到完全恢復。

嬰兒急性出血性水腫 (ACUTE HEMORRHAGIC EDEMA OF INFANCY)

此罕見疾病影響 2 歲以下的嬰兒與兒童，男孩略占多數。¹⁹ 它被某些人歸類為 IgA 血管炎的變異型，而另一些人則認為它是一種獨特的臨床實體。病灶表現為疼痛性、水腫性的瘀點 (petechiae) 與瘀斑 (ecchymoses)，侵犯頭部與四肢遠端。顏面水腫 (facial edema) 可能是最初的徵象。皮膚病灶可能伴有靶狀外觀 (target-like appearance)，並可能發展出水疱與壞死。感染、藥物或預防接種 (immunizations) 可能是觸發因子。嬰兒急性出血性水腫藉由其年齡分布、缺乏全身性特徵，以及在 1 至 3 週內無後遺症消退而與 IgA 血管炎區分。

蕁麻疹性小靜脈炎 (URTICARIAL VENULITIS)

復發性與慢性蕁麻疹及血管性水腫的發作，可能是 CNV 的一種臨床表現。²⁰ 此種水腫型壞死性小靜脈炎被稱為蕁麻疹性血管炎／小靜脈炎 (urticarial vasculitis/venulitis)，發生於患有血清病 (serum sickness)、結締組織疾病、血液學與其他惡性病況、IgMκ M 成分（IgMK M component）、感染，以及罕見的物理性蕁麻疹 (physical urticarias) 的病人中；於投予多種治療藥物後；以及作為一種特發性疾病。²¹ 低補體血症性蕁麻疹性血管炎症候群（hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome, HUVS）一詞曾被用以描述具有較嚴重全身性表現、伴低 C1q 濃度之低補體血症 (hypocomplementemia)，以及對 C1q 之類膠原蛋白區域 (collagen-like region) 之自體抗體的病人。²²

皮膚病灶表現為紅斑性、偶爾硬化的風疹塊 (wheals)，可能含有紫斑灶 (foci of purpura)（圖 138-2）。其他皮膚表現包括血管性水腫、斑狀紅斑 (macular erythema)、網狀青斑、結節與水疱。雖然個別蕁麻疹病灶可能持續少於 24 小時，但它們常持續達 3 至 5 天。病灶具搔癢性或帶有灼熱或疼痛性質；它們通常無殘留地消退，雖然某些人可能發展出挫傷 (contusions) 或過度色素沉著。蕁麻疹的發作為慢性，持續時間從數月至數年不等，頻率亦各異。約 70% 的受影響者為女性。此疾病的盛行率仍屬未知。一般特徵包括發燒、倦怠與肌肉痛；淋巴結、肝臟與脾臟可能腫大。皮膚外特徵 (Extracutaneous features) 侵犯滑膜、腎臟、胃腸道、肺臟、眼睛、心臟、中樞神經系統、周邊神經與血管。這些皮膚外特徵在 HUVS 病人中更為廣泛。蕁麻疹性血管炎的自然病程未知，雖然曾描述有個人皮膚病灶發作長達 25 年的歷史。在一系列追蹤 1 年的病人中，40% 經歷皮膚病灶完全消退；在另一系列追蹤長達 14 年的個人中，僅 1 名病人消退。曾發展出修格連氏症候群與 SLE。已有因肺部疾病、敗血症與心肌梗塞 (myocardial infarction) 死亡的報告。蕁麻疹性血管炎在慢性特發性蕁麻疹 (chronic idiopathic urticaria) 個人中的盛行率未知，雖然有系列研究報告比率介於 1% 至 50%。這些資料多數來自三級轉診中心 (tertiary referral centers) 的組織病理學研究。在印度一所大學醫院的前瞻性臨床研究中，蕁麻疹性血管炎的盛行率為 11.4%。施尼茨勒症候群 (Schnitzler syndrome)²³,²⁴ 由蕁麻疹性血管炎的發作所構成，其特徵為真皮中嗜中性球的浸潤，較少見的有 CNV，並合併單株 IgMκ M 成分而發生。相關特徵包括發燒、淋巴結病變、肝脾腫大 (hepatosplenomegaly)、骨痛、感覺運動神經病變 (sensorimotor neuropathy) 與腎衰竭。它是一種伴有自發緩解期的復發性疾病。已有報告 15% 的施尼茨勒症候群病人演變為血液學惡性病況。

持久性隆起性紅斑 (ERYTHEMA ELEVATUM DIUTINUM)

持久性隆起性紅斑表現為對稱、持續性的紅紫色或紅棕色斑塊，主要分布於伸側 (extensor surfaces) 的關節上方與臀部 (gluteal area)（見第 140 章）。

結節性血管炎 (NODULAR VASCULITIS)

結節性血管炎表現為下肢（尤其是小腿）上的觸痛性、紅色皮下結節，無全身性表現（圖 138-3）。有時病灶發生於大腿、臀部、軀幹與手臂，且可能出現潰瘍性結節。復發發作很常見。它在女性中較常見，發生率在 30 至 40 歲之間達到高峰。硬結性紅斑 (Erythema induratum) 是結節性血管炎的一種型式，已被證明與結核分枝桿菌 (Mycobacterium tuberculosis) 感染相關，此乃藉由對皮膚切片標本進行 M. tuberculosis DNA 的聚合酶連鎖反應擴增 (polymerase chain reaction amplification) 所證明。各種大小的血管（包括小靜脈）皆受影響。硬結性紅斑也與 C 型肝炎病毒感染相關。

網狀青斑樣血管病變與 Sneddon 症候群 (LIVEDOID VASCULOPATHY AND SNEDDON SYNDROME)

網狀青斑樣血管病變 (Livedoid vasculopathy)（圖 138-4），又稱為網狀青斑樣血管炎 (livedoid vasculitis)、青斑性血管炎 (livedo vasculitis)、節段性玻璃樣變性血管炎 (segmental hyalinizing vasculitis) 與白色萎縮 (atrophie blanche)，表現為下肢復發性、疼痛性的潰瘍，並合併持續性網狀青斑（livedo racemosa），後者通常呈深紫色。癒合導致被微血管擴張 (telangiectasias) 環繞的硬化蒼白區域，稱為白色萎縮（圖 138-5）。臨床病程為慢性，伴有復發性陣發惡化。全身性受累並非特發性網狀青斑樣血管病變的特徵。許多病人有下肢的動脈硬化 (arteriosclerosis) 或鬱滯 (stasis)。網狀青斑樣血管病變在女性中較常見，可能發生於患有結締組織疾病、惡性病況、高凝血狀態 (hypercoagulable states)、血栓形成傾向 (thrombophilia) 的病人，以及作為一種特發性疾病。²⁵ 已有報告蛋白 C (Protein C) 與蛋白 S (protein S) 缺乏、第五凝血因子 Leiden 基因突變 (factor V Leiden gene mutation)、活化蛋白 C 阻抗 (activated protein C resistance)、凝血酶原基因突變 (prothrombin gene mutation)、高同半胱胺酸血症 (hyperhomocysteinemia) 與抗凝血酶缺乏 (antithrombin deficiency)。然而，白色萎縮可能代表皮膚中各種型式血管損傷的末期階段。可能出現纖維蛋白胜肽 A (fibrinopeptide A)、同半胱胺酸 (homocysteine) 與胞漿素原活化劑抑制劑 (plasminogen activator inhibitor) 濃度升高。致病機轉聚焦於伴有淺表血管管腔內纖維蛋白血栓 (fibrin thrombi) 的高凝血狀態。某些人認為此病況為血栓形成性血管病變 (thrombogenic vasculopathy)，而非小血管血管炎。在少數個人中偵測到抗磷脂抗體。

Sneddon 症候群是一種網狀青斑（livedo racemosa）與網狀青斑樣血管病變合併缺血性腦血管病灶 (ischemic cerebrovascular lesions)、低血壓與腦外動脈及靜脈血栓 (extracerebral arterial and venous thromboses) 的病況。²⁶,²⁷ 此病況可能與 SLE 相關。在某些病人中偵測到抗內皮細胞抗體 (antiendothelial cell antibodies)、抗磷脂抗體、抗 β2-醣蛋白抗體 (anti–β2-glycoprotein antibodies) 與抗凝血酶原抗體 (antiprothrombin antibodies)。

遺傳性補體缺乏 (GENETIC COMPLEMENT DEFICIENCIES)

遺傳性 C2 缺乏已在 3 名兒童與 2 名具有人類白血球抗原（human leukocyte antigen, HLA）-A25、HLA-B18 與 HLA-DR2 (w15) 單倍型 (haplotype) 的手足中被辨識與 CNV 相關。C4 缺乏存在於 1 名患有 CNV 的兒童與 1 名患有 CNV 的成人，並伴有增強的 C4 信使 RNA (messenger RNA) 表現。²⁸

在某些患有 IgA 血管炎的兒童與成人中發現 C4A 與 C4B 同型 (isotypes) 缺乏。一名 51 歲患有 CNV 的女性被報告有部分 C4B 缺乏，伴 C4A1、C4A3 與 C4B1，以及一個無效對偶基因 B∗QO（null allele B∗QO）。²⁹ 一名 25 歲患有 CNV 的女性被報告有完全的補體因子 1 缺乏，伴 CF1 基因第 2 外顯子的同合子錯義突變 (homozygous missense mutation in exon 2)。²⁹

嗜酸性球血管炎 (EOSINOPHILIC VASCULITIS)

嗜酸性球血管炎已被描述為一種特發性症候群，發生於有復發性、搔癢性、紫斑性丘疹皮膚病灶，蕁麻疹性斑塊 (urticarial plaques) 與血管性水腫的個人中。皮膚切片標本顯示由嗜酸性球構成的浸潤，這些嗜酸性球在受累血管的內皮細胞上表現 CD40 與血管細胞黏附分子 (vascular cell adhesion molecule, VCAM)-1。嗜酸性球血管炎也曾在某些患有高嗜酸性球症候群 (hypereosinophilic syndrome)（見第 40 章）的個人，以及其他患有結締組織疾病的個人中被描述。可能有補體濃度降低、周邊嗜酸性球增多 (peripheral eosinophilia)、主要鹼性蛋白 (major basic protein) 濃度升高與嗜酸性球存活時間延長。

特發性 (IDIOPATHIC)

不符合已知症候群標準的 CNV 被歸類為特發性。大多數病例為特發性。

病因與致病機轉 (ETIOLOGY AND PATHOGENESIS)

動物模型的實驗研究與人體的觀察顯示，免疫複合體 (immune complexes) 是 CNV 產生過程中的主要致病機轉。在動物模型中獲得的資料顯示，免疫複合體在小靜脈中的定位與血管活性胺 (vasoactive amines) 及隨後的血管通透性 (vasopermeability) 改變有關。在免疫複合體定位中起作用的其他因子包括內皮細胞表面受體，以及網狀內皮系統 (reticuloendothelial system) 對免疫複合體的清除缺陷。CNV 產生中最常被假設的機轉是在抗原過量 (antigen excess) 期間形成的循環免疫複合體之局部沉積，或在皮膚中原位 (in situ) 形成免疫複合體。免疫複合體可能活化補體系統，並導致 C5a 過敏毒素 (anaphylatoxin) 的生成，後者使肥大細胞 (mast cells) 脫顆粒並吸引嗜中性球，嗜中性球則釋放損傷組織的溶酶體酶 (lysosomal enzymes)。嗜中性球的超氧化物生成系統 (superoxide-generating system) 可能產生活性氧產物 (reactive oxygen products)，後者也造成組織損傷。來自浸潤嗜中性球的趨化物白三烯 B4 (leukotriene B4) 的生成增強了嗜中性球的流入。最初的嗜中性球浸潤含有少量 CD3、CD4、CD1a 與 CD36 細胞，因為這些細胞在後期較為顯著，伴有黏附受體細胞間黏附分子-1（intercellular adhesion molecule-1, ICAM-1）與淋巴球功能相關抗原-1 (lymphocyte function-associated antigen-1)。在 IgA 血管炎中，嗜中性球的碎裂被歸因於細胞凋亡 (apoptosis)，其依據為在浸潤中偵測到誘導型一氧化氮合成酶 (inducible nitric oxide synthase) 與硝基酪胺酸 (nitrotyrosine)，以及在血管內皮細胞上偵測到介白素（interleukin, IL）-8。長五聚體蛋白 PTX3（Long penetration PTX3）會抑制巨噬細胞對凋亡嗜中性球的吞噬作用，已在特發性 CNV 與 IgA 血管炎的皮膚切片標本中、於血管周圍與伴白血球碎裂 (leukocytoclasia) 的浸潤部位被偵測到。在 CNV 中，循環免疫複合體已在血清中被證實為混合型冷球蛋白，並間接地藉由偵測 C1q 沉澱素 (C1q precipitins)、與人類淋巴樣 (Raji) 細胞上補體受體結合的物質、與單株類風濕因子 (monoclonal rheumatoid factor) 結合的物質，以及在抗體依賴性細胞毒性抑制試驗 (antibody-dependent cellular cytotoxicity inhibition assay) 中起作用的物質之檢測法所證實。免疫複合體的存在可從以下情形推斷：伴有典型活化途徑 (classic activating pathway) 活化的血清低補體血症，以及偵測到血漿中 C4a 與 C3a 過敏毒素濃度升高。在 CNV 中，免疫複合體已在病灶組織中藉由其超微結構觀察被偵測為電子緻密的內皮下沉積物 (electron-dense subendothelial deposits)；補體系統的膜攻擊複合體 (membrane-attack complex, C5b-9) 已在內皮細胞與浸潤嗜中性球的表面被偵測到。衰變加速因子 (Decay-accelerating factor) 是一種防止膜攻擊複合體組裝的調節性補體蛋白，並未存在於淺表真皮微血管系統內皮細胞的表面。組織免疫複合體也已藉由直接免疫螢光 (direct immunofluorescence) 技術被偵測為沉積的免疫球蛋白與補體蛋白。在皮膚血管病灶演進的時間歷程研究 (time–course studies) 中，已在不到 24 小時的病灶中辨識出免疫反應物。抗原僅在少數情況下被辨識為細菌、病毒、分枝桿菌或立克次體蛋白，係藉由直接免疫螢光技術或聚合酶連鎖反應所辨識。

淋巴球在 CNV 產生中的角色，由皮膚病灶中富含具大且深染細胞核 (large and hyperchromatic nuclei) 之淋巴球的小靜脈周圍浸潤所提示。這些淋巴球表現 CD3、CD4、CD1a、CD36、ICAM-1 與淋巴球功能相關抗原-1。淋巴球可能被免疫複合體、細胞免疫機轉，以及在自體免疫疾病中的原發性活化所活化，以產生淋巴激素 (lymphokines)。在 CNV 中，第 XIIIa 因子陽性 (factor XIIIa+) 衍生的樹突細胞 (dendrocytes) 數量增加，這些細胞參與向 T 細胞呈現抗原。內皮細胞也可向 T 淋巴球呈現抗原並使其活化。活化的巨噬細胞分泌趨化激素 (chemokines) 與溶酶體酶。γ/δ T 細胞已在具有嗜中性球豐富型態 (neutrophil-rich pattern) 與感染性病因的 CNV 中被偵測到。在這些標本中，內皮細胞與抗原呈現細胞表現一種 72-kDa 的熱休克蛋白 (heat shock protein)。肥大細胞參與 CNV 由以下情形提示：低顆粒化肥大細胞 (hypogranulated mast cells) 伴脫落的細胞外顆粒，以及在 CNV 活動性發作病人中經皮內注射組織胺 (intracutaneous injection of histamine) 後血管病灶的發展。肥大細胞可藉由免疫複合體透過 FcγRIII 或藉由 C5a 而被直接活化。透過產生組織胺、前列腺素 D2 (prostaglandin D2) 與半胱胺醯白三烯 (cysteinyl leukotrienes)，肥大細胞可改變小靜脈通透性；在 CNV 病人的小靜脈中已注意到內皮細胞間隙 (interendothelial cell gaps)。嗜酸性球與嗜中性球可能被肥大細胞衍生的趨化因子 (chemotactic factors) 所招募。肥大細胞的中性蛋白酶 (neutral proteases) 與酸性水解酶 (acid hydrolases) 可能促進組織損傷，而腫瘤壞死因子-α（tumor necrosis factor-α, TNF-α）的釋放可能增加內皮細胞上 E-選擇素 (E-selectin) 的表現並促進嗜中性球招募。肥大細胞角色的證據也由物理性蕁麻疹個人中連續組織病理學變化的時間歷程分析所提供。在一名具有循環免疫複合體與低補體血症、寒冷與創傷誘發 CNV 的病人中，最初的肥大細胞脫顆粒之後接著嗜中性球的浸潤、纖維蛋白 (fibrin) 的沉積與小靜脈內皮細胞壞死。一個假設的事件順序為：肥大細胞被物理性刺激活化、血管活性介質的釋放、循環免疫複合體的沉積伴補體系統的活化、嗜中性球的流入，以及 CNV 的發展。人體皮膚中 CNV 時間歷程分析的另一個例子，由一名運動誘發性血管炎 (exercise-induced vasculitis) 的個人所提供。在 3 小時時，肥大細胞數量減少，嗜酸性球是第一個出現在小靜脈周圍並伴嗜酸性球過氧化酶 (eosinophil peroxidase) 沉積的細胞。TNF-α 濃度升高，E-選擇素在內皮細胞上表現，並出現嗜中性球的流入伴嗜中性球彈性蛋白酶 (neutrophil elastase) 的沉積與 CNV 的發展。在一項對 10 名 CNV 成人病人的研究中，³⁰ 皮膚切片標本取自早期瘀點病灶與後期的可觸及性紫斑病灶。含有類胰蛋白酶 (tryptase) 與胰凝乳蛋白酶 (chymase) 的肥大細胞數量在早期病灶中減少，這暗示脫顆粒。隨血管炎進展，胰凝乳蛋白酶以及 α1-抗胰凝乳蛋白酶 (α1-antichymotrypsin) 的濃度持續下降，這暗示受到抗胰凝乳蛋白酶的抑制。IgG、IgM、IgA 與纖維蛋白在可觸及性紫斑中增加。在壞死性小靜脈炎病程早期，內皮細胞對 TNF-α 反應而顯示 ICAM-1 與 E-選擇素表現增加，但無 VCAM-1 表現。由於 E-選擇素是嗜中性球與皮膚歸巢 (skin-homing) 記憶 T 淋巴球的黏附分子，E-選擇素的增加與最初 24 小時內表現 CD11b 的嗜中性球浸潤相關。在 IgA 血管炎的急性期，內皮素-1 (endothelin-1)、血清類胰島素生長因子-1（serum insulin-like growth factor-1）³¹、類胰島素生長因子結合蛋白-3 (insulin-like growth factor–binding protein-3)、血漿基質金屬蛋白酶-9 (plasma matrix metalloproteinase-9)、ICAM-1、VCAM-1、TNF-α、腫瘤壞死因子樣弱凋亡誘導物 (tumor necrosis factor-like inducer of apoptosis weak)³²、IL-1β、IL-2 受體、IL-6、IL-8、IL-33³³、轉化生長因子-β (transforming growth factor-β)、血管內皮細胞生長因子 (vascular endothelial cell growth factor)、高遷移率族蛋白 box-1 (high-mobility group box-1)³⁴、內臟脂肪素 (visfatin)³⁵、CCL5、CXCLlb、CX3CL³⁶ 與尿液白三烯 E4 (urine leukotriene E4) 濃度升高。然而，這些介質的致病角色仍未確定。IgA 抗內皮細胞抗體結合至內皮細胞，並透過絲裂原活化蛋白激酶／細胞外信號調節激酶 (mitogen-activated protein kinase/extracellular signal-regulated kinase) 途徑增強內皮細胞的 IL-8 產生。在來自特發性 CNV、過敏性血管炎、蕁麻疹性血管炎與 IgA 血管炎病人的皮膚切片標本中，E-選擇素在不到 48 小時的病灶內皮細胞上被偵測到，並與表現 CD11b 的嗜中性球浸潤相關。內皮細胞表現 HLA-DR 與極晚期活化抗原-1 (very-late-activating antigen-1)，但不表現 P-選擇素 (P-selectin)，而血管周圍細胞表現 VCAM-1 與 HLA-DR。CNV 病人發生皮膚纖維蛋白溶解活性 (fibrinolytic activity) 減弱，伴有來自小靜脈內皮細胞的胞漿素原活化劑 (plasminogen activator) 釋放減少；隨後纖維蛋白溶解活性的降低導致纖維蛋白沉積。在 IgA 血管炎病人中偵測到血漿凝血調節素 (thrombomodulin)、組織型胞漿素原活化劑 (tissue-type plasminogen activator) 與胞漿素原活化劑抑制劑-1 (plasminogen activator inhibitor-1) 濃度升高。皮膚神經纖維可釋放引起血管擴張的神經肽 (neuropeptides)，例如 P 物質 (substance P)、神經激肽 A (neurokinin A) 與降鈣素基因相關胜肽 (calcitonin gene-related peptide)。P 物質活化肥大細胞與巨噬細胞，並增加由胞漿素原活化劑介導的纖維蛋白溶解活性。降鈣素基因相關胜肽誘導內皮細胞上 E-選擇素的表現，並對 T 淋巴球具趨化性。除了在嗜酸性球血管炎與藥物誘導性 CNV 中以外，嗜酸性球是 CNV 中的次要浸潤細胞。嗜酸性球產生白三烯 C4 (leukotriene C4) 與血小板活化因子 (platelet-activating factor)，後兩者增加血管通透性。嗜酸性球顆粒蛋白對內皮細胞有毒性，並導致肥大細胞釋放介質。已辨識出小血管壞死性血管炎與 ANCAs 之間的關聯，ANCAs 對嗜中性球細胞質顆粒 (cytoplasmic granules) 與單核球溶酶體 (lysosomes) 之蛋白具特異性。

已辨識出兩種型式：細胞質型 (cytoplasmic, cANCAs)，針對蛋白酶 3 (proteinase 3)；以及核周型 (perinuclear, pANCAs)，針對髓過氧化酶 (myeloperoxidase)。TNF-α 促進嗜中性球活化以及蛋白酶 3 與髓過氧化酶的細胞表面表現，後兩者與 ANCAs 結合並增加嗜中性球對內皮細胞的附著，導致內皮細胞損傷。抗內皮細胞抗體已在患有全身性血管炎、伴血管炎的類風濕性關節炎、顯微鏡下多血管炎與 Sneddon 症候群病人的血清中被偵測到。在患有 CNV 與相關結締組織疾病的病人中，HLA 單倍型 HLA-A11、Bw35 的盛行率增加，暗示遺傳因子可能起作用。在西班牙患有 CNV 與 IgA 血管炎的病人中偵測到 HLA-DRB1 基因型關聯。

診斷 (DIAGNOSIS)

實驗室檢查 (LABORATORY TESTING)

CNV 病人的實驗室評估取決於從病史與身體檢查所獲得的資訊（表 138-3）。紅血球沉降率 (erythrocyte sedimentation rate) 升高是最一致的異常實驗室發現。血小板計數通常正常。其他異常反映出共存的慢性疾病或額外器官系統的受累。偶爾在特發性疾病中報告有白血球增多 (leukocytosis)、貧血、血小板增多 (thrombocytosis)、異常尿沉渣 (abnormal urine sediment)、循環免疫複合體、類風濕因子與抗核抗體 (antinuclear antibodies)。血清補體濃度通常正常。低補體血症可能發生於合併結締組織疾病或冷球蛋白血症的病人，並反映相關疾病或冷球蛋白的組成。低補體血症也發生於某些特發性 CNV 個人，以及 40% 的蕁麻疹性小靜脈炎個人中。在患有 HUVS 的病人中，偵測到一種低分子量 7s C1q 沉澱素，已被辨識為一種針對 C1q 之類膠原蛋白區域的 IgG 自體抗體。抗血管內皮細胞自體抗體在患有 HUVS 的病人、患有 SLE 與蕁麻疹性血管炎的病人，以及單獨患有蕁麻疹性血管炎的病人中被偵測到。在 IgA 紫斑中，血清 IgA1 濃度升高，可能存在 IgA ANCAs，且尿液內皮素-1 濃度可能升高。在 CNV 病人中，已描述各種型式的循環免疫複合體與 IgA ANCAs。在某些蕁麻疹性小靜脈炎病人中也辨識出針對 IgE 與 FcεRIα 的 IgG 自體抗體。

實驗室檢查項目（表 138-3）：

紅血球沉降率 (Erythrocyte sedimentation rate)
含分類計數的全血球計數 (Complete blood count with differential analysis)
血小板計數 (Platelet count)
尿液分析 (Urinalysis)
24 小時尿蛋白與肌酸酐廓清率 (24-Hour urine protein and creatinine clearance)
血液生化檢驗 (Blood chemistry profile)
血清蛋白電泳 (Serum protein electrophoresis)
免疫電泳 (Immunoelectrophoresis)
B 型肝炎抗原與 A、C 型肝炎抗體 (Hepatitis B antigen and hepatitis A and C antibodies)
冷球蛋白 (Cryoglobulins)
CH50（50% 溶血補體, 50% hemolytic complement）
抗核抗體 (Antinuclear antibody)
類風濕因子 (Rheumatoid factor)
抗嗜中性球細胞質抗體 (Antineutrophil cytoplasmic antibodies)
抗磷脂抗體 (Antiphospholipid antibodies)
循環免疫複合體 (Circulating immune complexes)
糞便潛血癒創木脂試驗 (Stool guaiac test)
皮膚切片 (Skin biopsy)

組織病理學 (HISTOPATHOLOGY)

在以蘇木精與伊紅 (hematoxylin and eosin) 染色的可觸及性紫斑與蕁麻疹性血管炎皮膚切片標本中，診斷 CNV 所必需的組織病理學標準包括血管壞死伴纖維素樣物質沉積，以及由帶有核碎片的嗜中性球、單核細胞與外滲紅血球所構成的真皮細胞浸潤（圖 138-6A）。真皮發炎性浸潤的強度各異，通常位於小靜脈周圍 (perivenular)，但可能廣泛散布。在合併細菌感染的 CNV 病人中，切片標本顯示較多數量的嗜中性球。³⁷

某些患有結締組織疾病與皮膚血管炎的病人，其發炎細胞浸潤由帶有沉積之主要鹼性蛋白的嗜酸性球所構成，且肥大細胞數量減少。嗜酸性球在藥物誘導性 CNV 中數量可能增加。纖維素樣物質由纖維蛋白、壞死的內皮細胞、免疫反應物與抗原所構成。以 1-µm 厚切片進行的研究³⁸ 顯示 CNV 中有兩種不同的細胞型態：一種富含嗜中性球，另一種富含淋巴球。嗜中性球浸潤隨單核細胞浸潤的持續而消退；某些病人的重複切片標本一致地顯示單核細胞浸潤。在一名物理性蕁麻疹病人中，對實驗誘導的 CNV 演進進行為期 6 天的時間歷程研究，浸潤嗜中性球的數量減少，而無淋巴球的伴隨增加，雖然單核球／巨噬細胞的數量在 48 小時與 72 小時時增加。CNV 兩種細胞型態的其他特徵包括低顆粒化肥大細胞、含有碎片的巨噬細胞，以及纖維蛋白的小靜脈周圍與間質沉積。兩種細胞型態中的小靜脈改變包括內皮細胞腫脹、細胞核活化、核膜皺褶 (wrinkling of nuclear membranes)、壞死（見圖 138-6B），以及基底膜重複 (basement membrane reduplication) 與增厚。小動脈不受影響。藉由直接免疫螢光技術，在切片標本中常規辨識出小靜脈中的纖維蛋白沉積，而免疫球蛋白與補體蛋白的沉積則差異甚大。³⁹,⁴⁰ 已偵測到 IgG、IgM 與 IgA。在一項研究中，⁴¹ IgA 沉積與缺乏自體免疫及發炎性疾病相關，IgM 沉積與自體免疫及發炎性疾病的存在相關，而 IgG 沉積與陽性 ANCA 相關。在 IgA 血管炎中，IgA 沉積於皮膚、腸道與腎臟的血管周圍，並已成為此病況的免疫病理學標記 (immunopathologic marker)（圖 138-7）。在 IgA 血管炎的皮膚中，IgA1 是沉積的主要亞型。C3 是最常被偵測到的免疫反應物，但它也是 CNV 中唯一被頻繁尋找的補體蛋白。

鑑別診斷 (DIFFERENTIAL DIAGNOSIS)

CNV 的鑑別診斷概述於表 138-4。

疾病 (Disorder)	臨床考量 (Clinical Considerations)
血小板低下 (thrombocytopenia) 引起的瘀點或紫斑	病灶為平坦的
年長者皮膚因血管脆弱 (vascular fragility)、日光性皮膚損傷 (dermatoheliosis)、慢性服用阿斯匹靈 (chronic aspirin ingestion) 與內源性或醫源性皮質醇過多 (endogenous or iatrogenic hypercorticism) 所致的創傷	病灶為平坦的
壞血病 (Scurvy)	下肢出血性毛囊性丘疹伴螺旋狀毛髮 (corkscrew hairs)
瀰漫性血管內凝血（disseminated intravascular coagulation，暴發性紫斑 purpura fulminans）	廣泛的紫斑區域呈石板灰色 (slate-gray color)
敗血性栓塞 (Septic emboli)	數量有限的出血性丘疹、膿疱與水疱，分布於肢端部位 (acral areas)
動脈粥瘤性栓塞 (Atheromatous embolism)	紫斑、網狀青斑、結節與潰瘍分布於肢端部位，伴藍色或變色腳趾
皮膚鈣質沉著症 (Calcinosis cutis)	硬化性紫斑、網狀青斑、結節與潰瘍

處置 (MANAGEMENT)

治療方法可分為去除抗原、治療潛在疾病，以及治療 CNV 本身。壞死性血管炎治療中的方法包括預防免疫複合體的沉積、抑制發炎反應、調節潛在的免疫病理機轉，以及局部治療。當皮疹與誘發事件相關時，停用該藥物或治療該感染會導致皮膚病灶消退。若存在共存的慢性疾病，治療潛在疾病可能伴隨皮膚血管病灶的改善。在許多情況下，CNV 是一種自限性 (self-limited) 疾病，而通常缺乏治療藥物的雙盲、安慰劑對照、前瞻性試驗。CNV 的治療（表 138-5）取決於對皮膚失能的分析，以及治療藥物的毒性與副作用。H1 抗組織胺 (H1 antihistamines) 用於患有可觸及性紫斑的病人，以減輕病灶症狀，並或許減少循環免疫複合體的組織沉積。非類固醇抗發炎藥與 H1 抗組織胺併用。根據治療反應，可將秋水仙素 (colchicine) 加入或替代這些藥物。然而，在一項前瞻性、隨機、對照試驗中，顯示秋水仙素無顯著治療效果。若無益處，可使用 dapsone 或硫酸氫氧氯奎寧 (hydroxychloroquine sulfate)。若仍無治療反應，則必須做出重大決定，因為全身性糖皮質素、azathioprine、methotrexate、cyclosporine、mycophenolate mofetil、cyclophosphamide、血漿置換 (plasmapheresis)、靜脈注射免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin)、infliximab、adalimumab、etanercept 與 rituximab 都伴隨嚴重的副作用。雖然所有這些藥物據報告對某些病人有益，但缺乏對照臨床試驗。投予干擾素-α (interferon-α) 與 C 型肝炎病毒感染病人皮膚血管炎的清除相關。蕁麻疹性血管炎病人的治療與可觸及性紫斑病人相似。其他病例報告存在於以肌肉注射金療法 (intramuscular gold therapy)、cyclophosphamide-dexamethasone 脈衝療法、mycophenolate mofetil、thalidomide、anakinra、cinnarizine 與補骨脂素加紫外線 A 光化學療法 (psoralen plus ultraviolet A photochemotherapy) 治療病人。在一項對 10 名蕁麻疹性小靜脈炎病人的開放標籤前驅研究中，於單次皮下注射 canakinumab 劑量後注意到改善。⁴² 在施尼茨勒症候群病人中，IL-1 抑制是唯一完全有效的治療，使用 anakinra、canakinumab 或 rilonacept。在網狀青斑樣血管炎的治療中，支撐性彈性襪 (support stockings) 有用。已使用阿斯匹靈與 dipyridamole、秋水仙素、dapsone、danazol、低劑量肝素 (low-dose heparin)、全身性糖皮質素、菸鹼酸 (nicotinic acid)、低分子量葡聚醣 (low-molecular-weight dextran)、phenformin、ethylestrenol、nifedipine、pentoxifylline 與 rivaroxaban⁴³ 的經驗性試驗。前列環素 (prostacyclin)、前列腺素 E1 (prostaglandin E1)、靜脈注射免疫球蛋白、rituximab、組織胞漿素原活化劑 (tissue plasminogen activator)、高壓氧療法 (hyperbaric oxygen therapy) 與補骨脂素加紫外線 A 光化學療法的輸注已在少數病人中成功使用。

CNV 治療中所使用的藥物（表 138-5）：

H1 抗組織胺 (H1 antihistamines)
非類固醇抗發炎藥 (Nonsteroidal antiinflammatory agents)
秋水仙素 (Colchicine)
硫酸氫氧氯奎寧 (Hydroxychloroquine sulfate)
全身性糖皮質素 (Systemic glucocorticoids)
Methotrexate
Cyclosporine
Mycophenolate mofetil
靜脈注射γ球蛋白 (Intravenous gammaglobulin)
血漿置換 (Plasmapheresis)
Infliximab
Etanercept
Adalimumab
Rituximab

圖表 (FIGURES AND TABLES)

圖 138-1：A，亨諾-修恩萊紫斑 (Henoch-Schönlein purpura) 病人下肢的可觸及性紫斑。B，可觸及性紫斑伴更嚴重的組織損傷，有出血性水疱 (hemorrhagic vesicles) 與大水疱 (bullae)。C，伴有更嚴重的組織損傷、多處壞死與潰瘍。

圖 138-2：蕁麻疹性小靜脈炎 (Urticarial venulitis)。部分風疹塊已於 24 小時前標記，以證明蕁麻疹的持續性特徵。

圖 138-3：結節性血管炎 (Nodular vasculitis) 伴下肢潰瘍。

圖 138-4：網狀青斑樣血管炎 (Livedoid vasculitis) 伴復發性、疼痛性潰瘍與網狀青斑 (livedo reticularis)。

圖 138-5：內踝 (medial malleolus) 上方的白色萎縮 (Atrophie blanche)，伴瓷白色萎縮 (porcelain-white atrophy)、微血管擴張 (telangiectases) 與潰瘍。

圖 138-6：A，嗜中性球的小靜脈周圍浸潤伴纖維蛋白沉積（蘇木精與伊紅染色，原始放大倍率 ×50）。B，小靜脈的內皮細胞壞死伴小靜脈周圍纖維蛋白與嗜中性球（1-µm 切片，吉姆薩染色 Giemsa stain，原始放大倍率 ×1000）。

圖 138-7：皮膚免疫螢光研究顯示 IgA 沉積於淺表真皮的小靜脈中。（影像由 Dr. James E. Fitzpatrick 提供並獲准使用。）

表 138-1：皮膚壞死性小靜脈炎：相關疾病與事件 (Cutaneous Necrotizing Venulitis: Associated Disorders and Events)

相關慢性疾病 (Associated Chronic Disorders)：

類風濕性關節炎 (Rheumatoid arthritis)
修格連氏症候群 (Sjögren syndrome)
全身性紅斑性狼瘡 (Systemic lupus erythematosus)
高γ球蛋白血症性紫斑 (Hypergammaglobulinemic purpura)
副腫瘤性血管炎 (Paraneoplastic vasculitis)
冷球蛋白血症 (Cryoglobulinemia)
潰瘍性結腸炎 (Ulcerative colitis)
囊性纖維化 (Cystic fibrosis)
抗嗜中性球細胞質或抗磷脂抗體症候群 (Antineutrophil cytoplasmic or antiphospholipid antibody syndromes)

誘發事件 (Precipitating Events)：

細菌、病毒、分枝桿菌與立克次體感染 (Bacterial, viral, mycobacterial, and rickettsial infections)
治療性與診斷性藥劑 (Therapeutic and diagnostic agents)

特發性疾病 (Idiopathic Disorders)：

免疫球蛋白 A 血管炎（亨諾-修恩萊紫斑, Immunoglobulin A vasculitis [Henoch-Schönlein purpura]）
嬰兒急性出血性水腫 (Acute hemorrhagic edema of infancy)
蕁麻疹性小靜脈炎 (Urticarial venulitis)
持久性隆起性紅斑 (Erythema elevatum diutinum)
結節性血管炎 (Nodular vasculitis)
網狀青斑樣血管病變 (Livedoid vasculopathy)
遺傳性補體缺乏 (Genetic complement deficiencies)
嗜酸性球血管炎 (Eosinophilic vasculitis)
特發性 (Idiopathic)

表 138-2：特發性小血管血管炎摘要 (A Summary of Idiopathic Small Vessel Vasculitides)

疾病	流行病學 (Epidemiology)	表現 (Manifestations)
IgA 血管炎（前稱亨諾-修恩萊紫斑）	占兒童 CNV 的 75%；占成人 CNV 的 25%	近期上呼吸道感染病史；侵犯皮膚、滑膜、胃腸道、腎臟；伴有腹痛、黑便、關節痛與血尿；有進行性腎臟疾病風險
嬰兒急性出血性水腫	2 歲以下嬰兒與兒童	頭部與四肢遠端的疼痛性、水腫性瘀點與瘀斑；可能伴有顏面水腫；病灶可能呈靶狀並有大水疱與壞死；在 1 至 3 週內無後遺症消退
蕁麻疹性小靜脈炎（蕁麻疹性血管炎）	女性最常受影響；可能與血清病、結締組織疾病、血液學與惡性病況、感染相關，或為特發性	紅斑性、硬化性風疹塊伴紫斑灶；可能伴有斑狀紅斑、血管性水腫、網狀青斑、結節與大水疱；持續長達 5 天；發作可為慢性與復發性
持久性隆起性紅斑	罕見；最常見於第 4 至第 6 個十年	對稱、持續性的紅紫色或紅棕色斑塊，位於關節或伸側上方與臀部
結節性血管炎（硬結性紅斑）	在 30 至 40 歲女性中較常見；可能與結核分枝桿菌感染（硬結性紅斑）與 C 型肝炎病毒感染相關	小腿上觸痛性、紅色皮下結節，無全身性表現；可能復發
網狀青斑樣血管病變（網狀青斑樣血管炎、青斑性血管炎、節段性玻璃樣變性血管炎、白色萎縮）	在女性中較常見；可能合併結締組織疾病、惡性腫瘤、高凝血狀態、血栓形成傾向而發生	慢性復發性陣發惡化；下肢動脈硬化或鬱滯
Sneddon 症候群	可能與 SLE 相關	網狀青斑（livedo racemosa）與網狀青斑樣血管病變合併缺血性腦血管病灶、低血壓與腦外動脈及靜脈血栓
嗜酸性球血管炎	特發性	復發性、搔癢性、紫斑性丘疹皮膚病灶、蕁麻疹性斑塊與血管性水腫

CNV，皮膚壞死性小靜脈炎；IgA，免疫球蛋白 A；SLE，全身性紅斑性狼瘡。

表 138-3：皮膚壞死性小靜脈炎的實驗室評估 (Laboratory Evaluation of Cutaneous Necrotizing Venulitis)

（內容見上文「實驗室檢查」一節所列項目。）

表 138-4：CNV 的鑑別診斷 (Table 138-4 outlines the differential diagnosis of CNV.)

（內容見上文「鑑別診斷」一節的表格。）

表 138-5：用於治療皮膚壞死性小靜脈炎的藥劑 (Agents Used in the Treatment of Cutaneous Necrotizing Venulitis)

（內容見上文「處置」一節所列藥劑。）

tags	皮膚科, vascular-diseases, vasculitis
aliases	皮膚壞死性小靜脈炎, 皮膚小血管血管炎, 白血球碎裂性血管炎, CNV, Leukocytoclastic Vasculitis

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📚 章節目錄

皮膚壞死性小靜脈炎 (Cutaneous Necrotizing Venulitis)

皮膚壞死性小靜脈炎 (Cutaneous Necrotizing Venulitis)

重點一覽 (AT-A-GLANCE)

歷史觀點 (HISTORICAL PERSPECTIVE)

流行病學 (EPIDEMIOLOGY)

臨床特徵 (CLINICAL FEATURES)

相關慢性疾病 (ASSOCIATED CHRONIC DISORDERS)

誘發性感染與藥物 (PRECIPITATING INFECTIONS AND DRUGS)

特發性疾病 (IDIOPATHIC DISORDERS)

免疫球蛋白 A 血管炎 (IMMUNOGLOBULIN A VASCULITIS)

嬰兒急性出血性水腫 (ACUTE HEMORRHAGIC EDEMA OF INFANCY)

蕁麻疹性小靜脈炎 (URTICARIAL VENULITIS)

持久性隆起性紅斑 (ERYTHEMA ELEVATUM DIUTINUM)

結節性血管炎 (NODULAR VASCULITIS)

網狀青斑樣血管病變與 Sneddon 症候群 (LIVEDOID VASCULOPATHY AND SNEDDON SYNDROME)

遺傳性補體缺乏 (GENETIC COMPLEMENT DEFICIENCIES)

嗜酸性球血管炎 (EOSINOPHILIC VASCULITIS)

特發性 (IDIOPATHIC)

病因與致病機轉 (ETIOLOGY AND PATHOGENESIS)

診斷 (DIAGNOSIS)

實驗室檢查 (LABORATORY TESTING)

組織病理學 (HISTOPATHOLOGY)

鑑別診斷 (DIFFERENTIAL DIAGNOSIS)

處置 (MANAGEMENT)

圖表 (FIGURES AND TABLES)

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