多形性日光疹 (Polymorphic Light Eruption) 精華筆記
定義與分類
- 多形性日光疹（polymorphic light eruption, PMLE）是最常見的光皮膚病 (photodermatosis)，溫帶氣候盛行率高，好發於年輕女性。
- 春季或初夏首次曝曬於強烈日光後，日曬部位出現型態多變的搔癢病灶。
- 變異型：針尖丘疹型 (pinpoint papular variant，膚質光型 IV–VI)、局限型（雙肘）、青少年春季疹 (juvenile spring eruption，男孩耳輪)、日光性紫斑 (solar purpura，小腿)、良性夏季光疹、無皮疹型 PMLE (PMLE sine eruption)。
流行病學
- 溫帶緯度較常見，赤道罕見；歐洲平均盛行率約 18%。發生於所有膚質與種族。
- 通常於前 30 年發病，女性約為男性的 4 倍；膚質類型 I 盛行率最高、IV 最低。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 確切病因不明；核心假說為對 UV 誘導之免疫抑制的抵抗性，並隨後對 UV 修飾元素產生遲發型過敏反應 (delayed-type hypersensitivity)。
- 早期病灶 CD4+ T 淋巴球流入（達 72 小時），已建立病灶轉為 CD8+ T 細胞；蘭格罕細胞 (Langerhans cells) 與真皮巨噬細胞增加。
- 正常皮膚 UV 後誘導免疫抑制性 Th2（IL-4、IL-10）環境；PMLE 則傾向 Th1 特徵，且蘭格罕細胞持續存在、嗜中性球浸潤受損。
- 光硬化療法 (photohardening) 被認為藉由恢復受損的蘭格罕細胞耗竭與嗜中性球流入而發揮作用。
- 荷爾蒙因素：女性對 UV 免疫抑制較具抵抗性（需 3 倍以上劑量），17β-雌二醇 (17β-estradiol) 可能參與；口服避孕藥角色具爭議。
- 遺傳：多基因模型，約 20% 病人有陽性家族史。
- 可能為皮膚癌保護性病況（其盛行率在皮膚癌病人中較低）。
致病波段
- UVA（320–400 nm）通常較 UVB（290–320 nm）更具致病性，但 UVB 單獨或兩者皆可誘發；罕見情況可見光也可。
- 純 UVB 吸收型防曬乳無保護作用，矛盾地可能延長曝曬而增強 PMLE。
臨床表現
- 曝曬後**數小時至數天（但不少於 30 分鐘）**出現搔癢病灶；停止曝曬後數天內完全消退、不留疤（偶 7–10 天）。
- 夏季反覆曝曬產生硬化效應 (hardening)，病灶減少。
- 分布對稱，好發上胸部與手臂伸側；顏面與手部典型上不受影響（持續自然硬化）。
- 單一病人多為單形性 (monomorphous)；丘疹型 (papular) 最常見，丘疹水疱型與斑塊型較少。
- 全身性症狀罕見：頭痛、發燒、寒顫、倦怠、噁心。
- 併發症：焦慮與憂鬱比率為一般族群兩倍；與紅斑性狼瘡 (lupus erythematosus) 可能共享致病機轉，但長期追蹤未顯示狼瘡比率普遍增加。
診斷
- 三項診斷標準（表 92-1）：①UV 曝曬後延遲出現（數小時至數天，不少於 30 分鐘）；②病灶持續數天（可達 10 天）；③好發部位（上胸、伸側手臂、顏面與手部不受影響）的單形性表現。
- 實驗室：抗核抗體、抗 ENA（anti-dsDNA、anti-SSA/Ro、anti-SSB/La）以排除狼瘡；11% 病人 ANA 陽性（多數效價 <1:160）。必要時測紅血球原紫質排除紅血球生成性原紫質症。
- 病理：真皮上中層中度至濃密混合性血管周圍浸潤（以 T 細胞為主）、真皮乳頭層水腫、內皮細胞腫脹；表皮可見海綿狀水腫（非總是存在）。
- 光試驗：最小紅斑劑量正常；光激發 (photoprovocation) 連續 4–5 天次紅斑量 UVA/UVB，可重現 60%–90% 病例，最好於初春進行以避免偽陰性。
鑑別診斷
- 日光性蕁麻疹（曝曬後數分鐘風疹塊、數小時消退）、亞急性皮膚型紅斑性狼瘡（10–14 天後出現、持續數週）、紅血球生成性原紫質症、光惡化型多形性紅斑、慢性光化性皮膚炎、馬約卡痤瘡 (Mallorca acne)、光化性癢疹、牛痘樣水疱病 (hydroa vacciniforme)。
病程與預後
- 慢性病程，緩慢傾向改善。一研究 32 年後 24% 痊癒、51% 減輕、24% 相同或更強。
治療
- 預防為重：避免日曬、廣譜（高 UVA 防護）防曬乳、防護衣物；SPF 45 高 UVA 防曬乳即使 1 mg/cm² 也能保護多數病人。
- 藥物：局部類固醇 ± 口服抗組織胺緩解。偶發者（如度假）用短療程口服類固醇——發作初期服約 20 至 30 mg prednisone，每日早晨漸減至清除；或預期日曬前 1 至 2 天預防性給予口服 prednisolone。
- 光硬化 (photohardening)：每年春季首次強曬前；寬波段 UVB、窄波段 UVB（311 nm）或補骨脂素加 UVA 光化學療法。每週 2 至 3 次、4 至 6 週、次紅斑劑量。光化學療法控制達 90%、寬波段 UVB 約 60%、窄波段 311 nm UVB 70% 至 80%（因易給予為首選）。
- 重症：azathioprin、thalidomide，或抗瘧藥（chloroquine、hydroxychloroquine）。
- 實驗性：口服補充劑（茄紅素、β-胡蘿蔔素、約氏乳酸桿菌）或 Polypodium leucotomos 萃取物；局部 DNA 修復酵素曬後乳液。
圖 92-3：一名年輕女性軀幹與手臂的丘疹型多形性日光疹（最常見型態）。
表 92-1：多形性日光疹的診斷標準。
圖 92-10：多形性日光疹的組織學——真皮乳頭層水腫與血管周圍混合性細胞浸潤。